第1节颅脑肿瘤分类资料.doc

第三章 肿瘤 第一节 神经系统肿瘤的分类(Classification of CNS tumors) 神经系统肿瘤的WHO分类 下面所列出的只是一个分类框架，其中部分肿瘤在本书的其他章节的分类可能不同。WHO分类法将颅内肿瘤分为九类，见表1（在列表的后面加上一个非正式的类型“颅内和/或脊髓内胚胎残余物”） 表1 CNS肿瘤的9种类型 A 神经上皮性肿瘤 B 脑脊膜肿瘤 C 颅神经和脊神经肿瘤 D 造血系统来源的肿瘤 E 生殖细胞瘤 F 囊肿及肿瘤样病变 G 鞍区肿瘤 H 邻近肿瘤的局部扩张 I 转移性肿瘤 神经上皮性肿瘤是颅内原发性肿瘤的一个非常重要的部分。这种类型的亚型及主要肿瘤见表2（更详细的情况见后面的列表） 表2 神经上皮性肿瘤 A 星形细胞瘤 ·侵润型星形细胞瘤 ·毛细胞型星形细胞瘤 ·多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma） ·室管膜下巨细胞星形细胞瘤 B 少枝胶质细胞瘤 C 室管膜瘤 D混合性胶质瘤 ·少枝-星形细胞瘤 E 脉络丛瘤 F 神经细胞和神经细胞与胶质细胞混合性肿瘤 ·神经节细胞瘤 ·神经节胶质瘤 ·胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤 G 松果体瘤 H 胚胎性肿瘤 ·神经母细胞瘤 ·视网膜母细胞瘤 ·PNETs 总分类 一、神经上皮性肿瘤(tumors of neuroepithelial tissue) 1．星形细胞(astrocytes) 1）弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向） A→星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。变异类型有： a．纤维型(fibrillary) b．肥胖细胞（gemistocytic） c．原浆型(protoplasmic) d．混合型(mixed) B．→间变（恶性）星形细胞瘤(III级) C．→多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。 变异类型（Variants）有： a．巨细胞型胶质母细胞瘤 b．胶质肉瘤 2）更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向） A→毛细胞型(pilocytic)星形细胞瘤 B→多形性黄色星形细胞瘤 C→室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 2．少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤 3．室管膜细胞 1）→室管膜细胞瘤(ependymomas)。变异类型有： A．细胞型(cellular) B．乳头型(papillary) C．明细胞型(clear cell) D．伸长细胞型(tanycytic) 2）→间变（恶性）室管膜瘤 3）→粘液乳头状室管膜瘤 4）→室管膜下瘤 4．混合型胶质瘤(mixed gliomas) 1）少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤 2）其他 5．脉络丛(choroids plexus) 1）→脉络丛乳头状瘤 2）→脉络丛癌 6．未确定来源的神经上皮性肿瘤形母细胞瘤 1）星形母细胞瘤 2）极性成胶质母细胞瘤 3）大脑神经胶质瘤病 7．神经细胞(neurons)（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤） 神经节细胞瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos） 婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤（DIG） 胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤 神经节胶质细胞瘤包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤 中枢神经细胞瘤 终丝副神经节瘤 嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤） 其他名称：嗅神经上皮瘤 8．松果体细胞(pinealocytes) →松果体细胞瘤（松果体瘤） →松果体母细胞瘤 →混合型/过渡型松果体瘤 9．胚胎性肿瘤(embryonal tumors) 髓上皮瘤神经母细胞瘤 变异类型(variant)：神经节神经母细胞瘤 视网膜母细胞瘤 室管膜母细胞瘤 原发性神经外胚层肿瘤（PNET） A．髓母细胞瘤。变异类型有： a．促结缔组织生成性髓母细胞瘤 b．髓肌母细胞瘤(medullomyoblastoma) c．黑色素沉着性髓母细胞瘤 B．大脑（幕上）和脊髓PNET 二、脑脊膜肿瘤(tumors of the meninges) 1．来源于脑脊膜上皮细胞的肿瘤 1）→脑脊膜瘤。变异类型有： 脑脊膜上皮型 纤维型（纤维母细胞型） 过渡型（混合型） 沙样型 血管瘤型 微囊型 分泌型 明细胞型 脊索型