室间隔缺损详解.ppt

病因 遗传缺陷（染色体异常、基因突变）； 环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。 先天性心血管发育畸形的常见类型 　 非紫绀型 室间隔缺损25％～30％ 动脉导管开放17％～20％ 房间隔缺损10％～15％ 紫绀型 法洛四联症8％～15％ 大血管移位8％～10％ 其他类型 主动脉缩窄5％～7％ 肺动脉狭窄5％～7％ 主动脉口狭窄4％～5％ 正常的室间隔 * 膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损 类 型 约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。 约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。 约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。 室间隔易缺损的位置 室间隔缺损的分型 膜 部 Ⅰ型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。 Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周为纤维组织组成。 Ⅲ型：隔瓣下型， VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部分膜样间隔组织。 漏斗部 Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。 Ⅱ型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔。 肌 部 可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方，可单发或多发。 * * 乐 法 肺动脉狭窄5％～7％ 主动脉口狭窄4％～5％ 室间隔缺损导致血流动力学的变化 室间隔缺损导致血流动力学的变化 室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。 缺损小于0.5cm时，左向右分流量很小，可以无功能上的紊乱。 中等大小的室间隔缺损（0.5～lcm）时，有明显的左向右分流，肺循环流量超过正常2～3倍，肺动脉压正常或轻度升高； 大型的室间隔缺损，缺损达lcm以上，或超过1／2主动脉内径，肺循环的血流量可为体循环的3～5倍，则分流量很大。 病程进展，肺小动脉痉挛，动力型肺动脉高压，以后，渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压。此时，左向右分流量显著减少，继而呈现双向分流，甚至反向分流，临床上出现紫绀，发展成为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。 * 室间隔缺损血流动力学改变 VSD越小→分流量越小→阻力越大→分流速度越快→以收缩中晚期分流为主； VSD越大→分流量越大→阻力越小→分流速度越慢； 当VSD约等于AO瓣口时→阻力几乎等于零→分流量明显增加→分流速度减慢； 当VSD致使两心腔似功能性单心室→分流速度与心腔内正常血流流速几乎相等； 室缺临床表现 症状： 1. 缺损小，一般无症状 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚 至左心衰 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰 体征： 1. 心前区隆起，L3-4可扪及震颤 L3-4可闻及全心缩期杂音，高位VSD杂音 位于L2。P2↑，分流量大者，心尖区可闻及 DM。 肺高压者，杂音减轻或消失，P2↑↑、分 裂，可闻及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音 治疗 药物治疗 介入治疗 手术治疗 药物治疗 小型缺损无需治疗 对有症状，可能完全自然闭合者最初以药物治疗 手术治疗前的辅助治疗 利尿剂 地高辛 血管扩张药 介入治疗 适应证 1.膜周部ＶＳＤ: (1)年龄:通常≥3岁; (2)对心脏有血流动力学影响的单纯性ＶＳＤ; (3)ＶＳＤ上缘距主动脉右冠瓣≥2ｍｍ,无主动脉右冠瓣脱入 ＶＳＤ及主动脉瓣返流。 2.肌部室缺,通常≥5ｍｍ。 3.外科手术后残余分流。 禁忌证 1.活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感染。2.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。3.缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功