紫癜性肾炎的诊断与治疗(学习班修改sun)要点.doc

紫癜性肾炎的诊断与治疗进展 山东省立医院儿肾科 孙书珍 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称舒-亨综合征（Henoch –Schonlein syndrome）,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外，常伴有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。其中伴有肾脏损害者（包括在病程6个月以内出现血尿和/或蛋白尿者），称为过敏性紫癜肾炎（Henoch –Schonlein purpura nephritis，HSPN），简称紫癜性肾炎。本症是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病。各种年龄均有发病，儿童多于成年人，男孩发病率高于女孩。一年四季均有发病，但以春秋两季居多。据国内儿科报告 ,HSPN 占儿科住院泌尿系疾病 8%, 仅次于急性肾炎,原发性肾病综合征居第三位。紫癜性肾炎的发生率各家报告不一，与检测方法、诊断标准、病人随访时间长短不一等因素有关。国内报道发生率为30%~50%, 如以肾活检检查为准，几乎90%以上病人有不同程度肾损害。本病虽大多预后良好，但部分病程迁延，少数还可发展至慢性肾功能不全，因此受到临床重视。 一、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1.临床诊断 （1）肾外症状 : 典型的皮肤紫癜 , 胃肠道表现 ( 腹痛 , 便血和呕吐 ) 及关节症状为紫癜性肾炎肾外的三大主要症状 , 其它如神经系统 , 生殖系统 , 呼吸循环系统也可受累 , 甚至发生严重的并发症。部分患儿可伴血管神经性水肿。 （2）肾脏症状：肾受累多发生于过敏性紫癜起病后一月内，少数发生于紫癜消退后数月内，偶见发生于皮肤紫癜前者。临床依肾受累程度不同而表现亦异。轻者仅镜下血尿，部分患儿可表现急性肾炎综合征或肾病综合征，极少数呈急进性肾炎样改变或因急性肾功能衰竭死于尿毒症。约6％患儿在几年后进展为慢性肾炎。个别HSPN患者，尿常规无异常发现，只表现为肾功能减退。目前对肾损害较一致的看法是即使尿常规正常，肾组织学已有改变。 （3）HSPN临床分型：中华医学会儿科学分会肾脏病学组 2000 年珠海会议上建议分为六种临床型： 1 型 : 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 ； 2 型 : 血尿和蛋白尿 ； 3 型 : 急性肾炎型 ； 4 型 : 肾病综合征型 ； 5 型 : 急进性肾炎型 ； 6 型 : 慢性肾炎型。 临床上以 1 型、 2 型、 3 型多见。各型可单独出现或合并出现。 （4）实验室检查： ①血常规：白细胞正常或轻度增高，中性或嗜酸性细胞比例增多。PLT正常。②尿常规 : 可有血尿、蛋白尿、管型尿。③凝血功能检查正常 , 可与血液病致紫癜相鉴别 。④急性期毛细血管脆性实验阳性。⑤血沉增快 ，血清IgA和冷球蛋白含量增加。但血清 lgA 增高对本病诊断无特异性。因为在 IgA 肾病和狼疮性肾炎同样可有 lgA 增高 , 而血清 lgA 正常也不能排除本病。⑥血清 C3 、 Clq 、备解素多正常。部分患儿抗“O”抗体效价增高、C反应蛋白阳性。⑦肾功能多正常 , 严重病例可有肌酐清除率降低和 BUN 、血Cr 增高。⑧表现为肾病综合征者 ,有血清清蛋白降低和胆固醇增高。⑨皮肤活检 : 无论在皮疹部或非皮疹部位 ,免疫荧光检查均可见毛细血管壁有 IgA沉积。此点也有助于和除 IgA 肾病外的其它肾炎作鉴别。⑩肾穿刺活检 : 肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断 , 也有助于了解病变严重程度和评估预后。 2.病理诊断： 肾活检指征： 凡临床上表现有急性肾炎和/或肾病综合征，伴有持续蛋白尿≥1g／m2·d超过 1个月或 0．5－ 1g／m2.d超过 3个月或合并肾功能不全等。 （1）HSPN常见病理改变：基本病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。 光镜：肾小球系膜细胞增生病变 ,可伴内皮细胞和上皮细胞增生 ,新月体形成 ,系膜区炎性细胞浸润 ,肾小球纤维化 ，还可见局灶性肾小球坏死甚至硬化。间质可出现肾小管萎缩 ,间质炎性细胞浸润 ,间质纤维化等改变。免疫荧光：系膜区和肾小球毛细血管袢有 IgA,IgG,C3 备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。电镜：系膜区有不同程度增生，系膜区和内皮下有电子致密物沉积。 （2）病理分级标准： ①1975年国际儿童肾脏病研究中心 (ISKDC) 按肾组织病理检查将其分为六级 : I级 轻微肾小球异常 ； II级 单纯系膜增生 ； III级 系膜增生伴 肾小球 50% 新月体形成 /节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）； Ⅳ级 系膜增生伴 50% 一 75% 肾小球新月体形成 ； V级 系膜增生伴 肾小球 75% 新月体形成 ； VI级 膜增生性肾小球肾炎。 其中II-V 级又根据系膜病变的范围程