有关阅读性癫痫的诱发机制和相关知识.doc

有关阅读性癫痫中诱发机制和相关知识 　　目前为止，已有很多关于诱发机制的推论，尤其是在该综合征被发现的早期。以往这些推论主要基于个别特殊案例的观察结果。然而随着报道病例数量的不断增加及陈多先进技术的应用，使得有关的认识不断加深。 　　对所有患者来说.诱发机制的墓本特点都是相同的，就是要有把文字和书写性语言材料转化为有声语言(可听见的或默读)的行为过程参与，不需要对语义的理解。这种行为过程的难度越大诱发作用也越明显。大声朗读比默读更容易诱发，在表达欠流杨的语言(如文学书写、发音、语义难度较大或不规则)会诱发加重。 　　阅读的现代神经生理学概念与阅读性癫痫的临床和EEG特点一致.有助于对阅读性癫痫的理解(Ritaccio et al., 1992; Wolf 1994a; Kouloumanidiset al_ 1998; Pegna et al., 1999)。目前认为阅读为双侧大脑半球的联作用，语音学代表区以左侧半球为主，语义学右侧为主(Taylor, 1998)。语音学相关通路的受累对阅读性癫痫的发病是至关重要的，而语义学相关通路受累与阅读过程中双侧半球间不断交互作用有关。按照这种理论，Pegana等〔1999)对一例患者进行试验性研究，认为存在词语性和非词语性两种形式的原发阅读性癫痫(后者指非词讲阅读诱发的癫痫)。 　　按照推理主要以象形文字为主的语言书写体系中阅读诱发的发作会有所减少，事实上在日本与相对少见的行为诱导性癫痫相比，阅读性癫痫发病率较低。Miyamoro等曾报道(1995)日本患者在阅读英文书籍时发作。 　　阅读性癫痫的病理生理机制包括多种过程:感觉运动、认知和皮层整合等.其复杂性似乎不能完全用反射学说解释。然而，值得注意的是周闹权L制可以单纯的反射样方式参与其发病机制中。来自讲言相关肌肉的“本体感觉冲动的不断冲击’可以导致“不同运动节段的反射性放电，已得到相关的研究证实(Wolf, 1994b; Bickford et at.,19516).行为诱发性发作最近一些作者将已有的研究进行总结.发现有各种不间命名，包括算术性癫痫、绘画诱发的发作、象棋和纸牌诱发癫痫、纸牌和跳棋游戏中的发作、决策制定或特殊心理活动诱发的反射性癫痫、魔方诱发的发作、思维诱发的发作及选择类、计算类和空间JKJ断类游戏诱发的反射性癫痫、书写诱发的(书写性）癫痫。近年来提出了行为诱发发作这一术语(Goossens。al., 1990; Inoueet al., 1994; inoue er al., 1994)。 　　本节将对43篇文献报道的92例患者的临床、EEG和其他特点进行总结。这些患者的发作都与以上高级精神活动有关。 　　基本特点 　　在92例患者中有31例为女性(占33.7%)，61例为男性(占66.3%)。发作常见于青春期(11个月至67岁，平均15岁，年龄中位数14岁)。16例有热性惊厥病史，8例有轻微头部外伤史，3例有脑膜炎或脑病史，2例有围产期缺暇史。2例患有偏头痛。对84例患者进行相关病史调查中57例的个人史无特殊重要事件。有1例患原因不明的Horner综合征，另83例患者无神经系统缺陷，60例患者智力水平正常或高于正常，但是有2例智力低于正常，22例患者的平均智商为92.6 (74-121)。 　　发作类型 　　这些患者的发作类型包括肌阵挛(78例.84.8%)、失神(34例，37%)、发作性意识障碍(复杂部分性发作2例)、跌倒发作(1例)，视觉和Jacksonian运动发作(1例)、全身强直一阵孪发作(80例，87%)。全身强直一阵孪发作发病突然.在发作之前可连续出现肌阵孪抽描且其发作频率逐渐增加。有25例(27%)出现非对称性或局灶性发作:18例肌阵挛以单手为著(4例为左侧).8例在发作起始时有偏转动作，2例以局灶性发作起始。几乎所有患者(57/69)除诱发性发作外另有自发性发作。 　　脑电图 　　在相关资料完整的73例患者中，间歇期脑电图常规检查和过度换气过程中见有双侧棘波、棘一慢波或多棘一慢波54例，以局部为主者7例，其他部位局灶性棘波和慢波8例。只有1例视觉和Jacksonian癫痫的患者仅有局灶性棘(Marukoet 01., 1974)另有18例患者没有间歇期的突发放电。在62例患者中有12例(19.4%)出现光发作反应。然而接受检查患者的平均年龄为26.2岁(84例，13-67岁)，所以某些早期出现光敏感现象的患者可能被遗漏。 　　诱发因素 　　经过病史调查发现.诱发癫痫发作预率较高的刺激因素包括:计算42例(45.7%)、书写34例(37%)、纸牌游戏31例(33.7%)、国际象棋或相关游戏27例(29.3%)、其他的游戏例如Punch诚视狈游戏15例(16.3%),结构性任务工2例(13%),绘画1