系统性血管炎症状治疗详解.docVIP

系统性血管炎 症状 治疗 疾病名称：系统性血管炎 疾病别名：血管炎综合征,系统性脉管炎,vasculitis syndrome,vasculitic syndrome 疾病代码：ICD:M30.0 疾病分类：风湿免疫科 ??疾病概述 ????????血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。 ????????系统性血管炎的临床表现：下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。 ????????(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦。 ????????(2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎。 ????????(3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。 ????????(4)神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。 ????????(5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。 ????????(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。 ????????(7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。 ????????(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA?阳性、RF?阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA?抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高。 ??疾病描述 ????????血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis?syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。 ????????因为血管炎本身的异质性和临床表现的复杂性，以及对各种血管炎病因和发病机制缺乏足够的认识，历史上有过多个分类标准，但至今尚无一个被普遍接受的统一的标准。同样，在临床上，对于一个考虑血管炎的患者，经常因为缺乏足够的病理依据和有效的实验室检查，很难对其进行确切分类。但为了交流、治疗和研究的方便，建议采用一定的原则对血管炎进行分类。血管炎分类标准的演变，显示了对疾病认识的发展。 ????????1866?年临床医师K?ssmaul?和病理医师Maier?描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎(periarteritis?nodosa)。在这以后的一段时间里，结节性动脉周围炎被广泛用于各种类型的血管炎病变。1903年Ferrari?在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritis?nodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。随后，不断有新的血管炎类型提出，如1936?年和1951?年分别描述了韦格纳肉芽肿(Wegener’s?granulomatosis，WG)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss?syndrome)。 ????????1.系统血管炎的分类?血管炎的分类多以受累血管的大小、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继发等特点为依据。图1?为根据血管受累范围分类的经典示意图。 PNBSP;ALIGN=CENTERIMGNBSP;ALT=NBSP;HSPACE=0NBSP;SRC=HTTP: 20080827020131.jpg??boder=0 other upload ????????2.系统血管炎的命名及其定义?1952?年，Zeek?在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎(necrotizing?angiitis)用以区分5?类系统性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎(Takayasu?arteritis)。超敏性血管炎属于皮肤血管炎，病理表现主要为皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous?leukocytoclastic?angiitis)，也称小血管皮肤血管炎(small-vessel?cutaneous?vasculitis)。1990?年，美国风湿病学会(ACR)发表的血管炎的分类标准，主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss?综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein?purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎7?种明确的血管炎病变进行了分析定义，但并非新的分类方案。1948?年就