IgA肾病 教程分析.pptVIP

IgA肾病 一、什么是IgA肾病 二、流行病学: IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲最常见，在所有肾活检中占30－40％，欧洲20％，北美10％。白人、黄种人的发病率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾活检中占26－34％，显著高于欧美国家，与日本、新加坡相近。在普通人群中预测发病率为 25－50／100,000。但新加坡尸检表明人群中约2-4.8％肾小球存在IgA沉积。 三、IgA 肾病分类: （一）原发IgA肾病 （二）继发IgA肾病 ⒈过敏性紫癫性肾炎 ⒉HIV感染 ⒊血清阴性脊柱关节炎 ⒋肿瘤 ⒌麻风病 ⒍肝脏疾病 ⒎家族性IgA肾病 四、病因与发病机制 黏膜免疫和骨髓免疫异常 免疫调节异常 单核吞噬系统清除IgA免疫复合物功能受损 IgA结构异常 IgA与系膜异常结合 系膜细胞的参与 细胞因子及炎症介质对肾小球的损害 肾小球血液动力学异常 遗传因素 发病机制 不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的IgA已经公认为聚合IgA1(ｐIgA1),不含分泌片段，并非粘膜分泌的IgA2。IgA从结构上可分为IgA1和IgA2,每一种又可以分为单体型、双聚体型和多聚体型,从来源上可分为血清型和分泌型。正常人血清IgA由骨髓合成，主要是IgA1，且大约90%以单体型存在；分泌型IgA由粘膜淋巴细胞分泌，主要是IgA2，且80%以上为双聚体或多聚体。 发病机制 此外，近年的研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区糖基化缺乏，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1结合蛋白或受体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。 IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。 五、临床特点 六、实验室及其他检查 到目前为止无特异性实验检查 1.尿液分析：大部分病例在肉眼血尿发作间歇期可有持续性镜下血尿。除少数病例外，血尿为肾小球性。IgA肾病之蛋白尿可为单纯肾小球性，也可为肾小球、肾小管混合性的。有作者认为当尿中出现小分子蛋白为特征的小管性蛋白尿时，往往预示IgA肾病广泛累及小管间质，预后不好。 2.血清学检查：半数IgA肾病患者血清IgA升高，但非IgA肾病所特有。在紫癜性肾炎、肝脏疾病时血清IgA也可升高。 七、诊断要点 八、自然病程和预后： IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害的进展速度的差异较大。一些患者在确诊后不久即进展到终未期肾病，而另一些患者可在诊断后约30余年保持正常的肾功能。据统计，成人IgA肾病患者的肾脏10年存活率为80-87%。 九、治疗对策： 预防及减少抗原进入体内： （1）扁桃体摘除术：可阻断IgA的生成和导致IgA生成的抗原侵入机体的途径或两者兼有，对肉眼血尿型IgA肾病效果良好。 （2）抗感染：以强力霉素抗炎，消除或控制潜在炎症，能预防或减少本病的发作。 （3）色甘酸纳：是一种抗过敏药物，可抑制局部粘膜免疫反应。 （4）无麸质饮食(无谷胶蛋白饮食) ：可减少抗原性食物的摄入，可疑的食物抗原有卵蛋白、大豆蛋白、稻米蛋白等。 肾功能正常的IgA肾病循证医学治疗建议: （1）尿蛋白1～3.5g/24h的IgA肾病，给予6个月的激素治疗可减少蛋白尿，稳定肾功能（Grade A） 肾功能正常的IgA肾病循证医学治疗建议 尿蛋白1g/24h的IgA肾病治疗中加用强的松、硫唑嘌呤与单纯使用潘生丁、华法令的对照组相比可减少尿蛋白，减轻肾脏的损害，避免肾脏硬化的发展。建议早期使用强的松、硫唑嘌呤给以治疗（Grade A） 什么是肾穿刺活检术 　　 肾穿刺活检术（简称肾穿刺）是用肾穿针经背部皮肤，选定穿刺点刺入肾下极取材，是目前国内外普及的肾活检方法，对原发性疾病、继发或遗传性肾脏疾病的诊断具有重要的意义。 术前患者应注意的问题 （1）术前练习屏气及床上排尿、排便。 （2）穿刺前常规清洁肾区皮肤。 （3）穿刺当日少量进食，不宜过饱。 （4）穿刺前排空膀胱。 术后患者应注意的问题 （1）术后压迫穿刺点，用盐袋（500g）压迫穿刺点6小时。 （2）早期（穿刺后6小时内）应常规检测血压、脉搏、尿色、皮肤血色、出汗情况、腰腹部症状及体征。 （3）一般情况平卧24小时，双手和双脚可放松及缓慢小幅度活动，而严禁翻身及扭转腰部。三日内床上休息，一周内避免剧烈运