泌尿系统疾病-分析报告.pptVIP

组成 肾脏、输尿管、膀胱和尿道。 功能 排泄、调节水和电解质、维持酸碱平衡，产生EPO、肾素和前列腺素的生物活性物。 疾病 性质：炎症、肿瘤、代谢性疾病、尿路梗阻、血管疾病和先天性畸形等。 部位：肾小球疾病、肾小管/肾间质疾病和肾血管性疾病。 第一节 肾脏的结构和功能 肾脏的组织学结构： 肾单位: 约100万个肾单位/肾 滤过膜： 肾小球毛细血管壁 内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 系膜组织: 系膜细胞和系膜基质构成，将毛细血管袢连接一起，有收缩、吞噬、合成系膜基质和胶原，及分泌细胞因子等功能。 ● 抗原抗体反应是肾小球损伤的主要原因 （可检测到Ig和补体） ● 细胞免疫参与或协同作用 发病机制 (一)循环免疫复合物沉积 (二)原位免疫复合物形成 (三)细胞免疫参与或协同作用 (四)多种炎症介质的作用 影响免疫复合物沉积的因素 1.复合物分子大小：中等大小（Ag稍多于Ab） 2.溶解度：中等（Ag稍多于Ab） 3.所携带电荷的种类：正电荷 4.大量Ag持续存在，复合物不断形成并沉积。 EC与BM之间： 含阴离子复合物不易通过BM BM与足C之间： 含阳离子复合物易穿过BM 系膜区： 含中性电荷复合物 致病机制 Ab ＋ Ag（肾小球性、植入性） →→肾小球原位免疫复合物形成→→ 肾小球损伤 1. 肾小球性抗原 ① 肾小球基膜抗原→抗GBM性肾炎、肺出血肾炎综合征 成分：层粘连蛋白、胶原的α链、Ⅳ型胶原α3链羧 基端的非胶原区(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等 ② β1整合素等上皮细胞抗原 →→膜性肾小球肾炎 ③ 系膜抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1） →→ 系膜增生性肾小球肾炎 ④ 血管紧张素转换酶抗原 →→ 抗内皮细胞抗体 2. 植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球某一固有成分→→植入性抗原→→抗体→→免疫复合物在肾小球内形成→肾小球损伤 成 分： 细菌、病毒和寄生虫等感染产物，药物，免疫球蛋白。 致敏T细胞、巨噬细胞产物→→ 肾炎发生发展 1.肾小球肾炎中TC、巨噬C激活 2.肾小球肾炎中去除激活TC ，损伤减轻或消退 3.肾小球肾炎中TC移植可引起受者相同改变 4.抗肾小球基膜抗体可激活TC亚型启动、促进损伤 5.TC、巨噬C释放L因子、C因子→系膜C增生→硬化 1. 补体的激活 ● 免疫复合物→→激活补体→→生物活性 ● C5b--C9 →→ 膜攻击复合物→C溶解破坏 ● 补体水解片段、产生的生物活性物质→→炎症 ● C3a、C4a、C5a →→C释放组胺→→Cap通透性增加 ● C5a →→ 趋化白细胞 2.细胞产生炎症介质引起肾小球损伤 免疫复合物激活补体→→炎症介质 致敏TC →→细胞因子 包括： 中性粒C、单核/巨噬C、TC、NK细胞和血小板， 肾小球系膜C、内皮C和上皮C →→多种炎症介质→→肾小球损伤。 炎症介质：补体成分，细胞因子、生长因子、趋化因子、凝血因子及代谢产物。 肾小球疾病在临床上常表现为下列某一组综合征： 1. 急性肾炎综合征：起病急、血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿,毛细血管内增生性肾炎。 2. 快速进行性肾炎综合征：起病急、进展快，出现水肿、血尿和蛋白尿后，快速进展为少尿、无尿和肾衰 ,新月体性肾炎。 3. 慢性肾炎综合征：急性肾炎病程﹥半年，缓慢发 展为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症,硬化性肾炎。 (一)基本病变 1. 变质性变化：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死，肾小球玻璃样变，肾小管玻璃样变和脂肪沉积。 2. 渗出性变化：中性粒C、单核C及纤维素渗出。 3.增生性病变：任何细胞和基质都可以增生。 1）EC、系膜C增生为主→Cap内增生性GN 2）肾小囊上皮C增生为主→新月体性GN 3）系膜细胞和基质增生→系膜增生性或膜增生性GN 根据病变肾小球的分布和增生细胞的种类分类 轻微病变性肾小球病 局灶性增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾