(自整理,已考过)内科主治医师考试-血液系统要点分析.docVIP

考纲 基础知识 十八、缺铁性贫血（掌握） （1）铁代谢 （2）病因和发病机制 十九、急性白血病（掌握） （1）概述 （2）分类 二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握）：病因和发病机制 相关专业知识 1、缺铁性贫血（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 2、白血病（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 3、特发性血小板减少性紫癜（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 一、总论 造血组织 骨髓（主要造血）、胸腺（T细胞增殖场所）、 淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所）、 肝、脾（B细胞增殖场所）、胚胎及胎儿的造血组织 造血细胞 多能造血干细胞（PHSC）→定向多能造血干细胞（HSC） →定向单能干细胞（祖细胞）→成熟非增殖细胞→骨髓造血 微环境 基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞 血 窦——造血细胞 细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增 注：各系发育的基本规律：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】）然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。其中红系和粒系更详细，如红系从原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟的普通红细胞；粒系从原始粒细胞→早幼粒细胞→（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒→（中性、嗜酸性、嗜碱性）晚幼粒细胞。 骨髓细胞学检查增生极度活跃者常见于白血病；增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生减低者可见于再生障碍性贫血；增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血粒／红比值 正常参考范围为2～4：1胆汁正常男性每天排出铁0.5～1.Omg，女性1.0～1.5mg。动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。铁的吸收量由贮备铁的情况来调节。.铁的贮存有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞浆中；后者不溶于水，可能是变性的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。铁粒幼细胞性贫血吸收不良胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等而引起是最常见原因1.慢性病贫血细胞外铁（储存铁）增多缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少2.铁粒幼细胞性贫血3.海洋性贫血血清铁及铁蛋白增高 四、治疗：补充叶酸到血象恢复正常；由叶酸拮抗剂引起的，可用四氢叶酸钙。 再生障碍性贫血 一、分型 再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。血涂片不出现幼稚细胞。 二、病因及发病机制 1病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因 （2）物理因素 放射线干扰DNA合成 （3）生物因素 肝炎病毒。 2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。 ★再障侵泛的是CD8+淋巴胞 四、诊断和鉴别诊断 再障的诊断包括血象出现（贫血和出血程度不一致） 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。少数呈两系细胞或血小板减少。 2.体检一般无脾大。 3.巨核细胞明显减少，或者没有。 4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。 鉴别： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验； 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS 五、治疗 1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界； 2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮 溶血性贫血 一、发病机制分类 溶血伴有黄疸称溶血性黄疸。 按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。机制是红细胞破坏过多。 题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血. 1.红细胞内异常 （1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）—获得性红细胞膜缺陷；遗传性球形细胞增多症； （2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症） （3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常） 血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿； 2.红细胞外异常引起的溶血性贫血：微血管病性溶血—溶血性尿毒症综合征。 ★⑴血管内溶血：PNH、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血后溶血、G-6-PD缺乏的蚕豆病；急性溶血反应。 ⑵血管外溶血血红蛋白尿、含铁血黄素尿：遗传性球