第3章氨基酸代谢概要.pptVIP

（3）谷氨酰胺合成酶 谷氨酸 谷氨酰胺 NH4 ATP ADP 作业 338页， 1、2、9 * 第30章 蛋白质降解和氨基酸的代谢 第一节 蛋白质的降解 1. 外源蛋白质的水解 水解 胞外蛋白酶 游离 氨基酸 吸收入 蛋白质不能储备 外源蛋白质 细胞内怎样能有选择的降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功能？ 内源过期蛋白质 水解 氨基酸 ？ 泛肽识别并在溶酶体中水解 2. 内源蛋白质的水解 泛肽(ubiquitin)给选择降解的蛋白质加以标记 是一个有76个氨基酸残基的蛋白质单体，由于它无所不在，而且在真核细胞中含量丰富，因而得名“ubiquitin”。它以高度保守、氨基酸序列极少变化闻名，在不同种属生物中是同一的，如人与酵母，只有3个氨基酸残基不同 泛肽作用机制 过期蛋白质 泛肽 复合体 UCDEN 氨基酸 泛肽 UCDEN： Ubiquitin-conjugating enzyme，泛肽-连接的降解酶 泛肽的C末端羧基与蛋白质的赖氨酸的ε-氨基连接 被标记后的内源蛋白质 50~500nm 各种蛋白水解酶 游离于细胞质中，过于微小难以观察 小分子单元 溶酶体 溶酶体降解蛋白质是无选择性的 第二节 氨基酸的分解代谢 重点 第一步，脱氨(脱氨基)，这里脱下的氨基或转化为氨，或转化为天冬氨酸或谷氨酸的氨基。 第二步，氨与天冬氨酸的氮原子相结合，成为尿素并被排放 第三步，氨基酸的碳骨架(由于脱氨基产生的α-酮酸)转化为一般的代谢中间体 氨基酸 分解 氨基酸的分解步骤 一. 氨基酸的脱氨基作用 1.氨基转移反应 2.氧化脱氨基作用 3.联合脱氨基作用 1.氨基转移反应 L-α-氨基酸 转氨酶 多数转氨酶以α-酮戊二酸作为氨基的受体 2.氧化脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶 (在线粒体中) NAD(P)++H2O NAD(P)H+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 亚氨基酸不稳定 2H+ H2O NH4+ 3.联合脱氨基作用 转氨作用和脱氨作用相互配合脱去氨基 (1) 以谷氨酸脱氢酶为主的联合脱氨基作用 (2) 嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用 （1） 联合脱氨-转氨与氧化脱氨的联合 由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸联合脱氨; 骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以嘌呤核苷酸脱氨基为主。 产物 反应物 谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 α-酮戊二酸 转氨酶 NH4+ α-氨基酸 NAD++H2O α-酮酸 NADH+H+ 产物 腺苷酸代琥珀酸 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 α-氨基酸 α-酮酸 NH3 NH3 天冬氨酸 次黄苷酸 H2O NH3 H2O NAD+ NADH+H+ 腺苷酸 延胡索酸 苹果酸 谷-草转氨酶 H2O 反应物 尿素的形成 尿素循环概括 尿素循环和柠檬酸循环的联系 二、碳骨架的氧化 异柠檬酸 柠檬酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 CoASH 三羧酸循环 乙酰CoA α-酮戊二酸 琥珀酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 丙酮酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬酰胺 天冬氨酸 三、生酮氨基酸和生糖氨基酸 生酮氨基酸： 转变为乙酰乙酰CoA 生糖兼生酮氨基酸： Phe 和 Tyr 生糖氨基酸： 凡能形成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸 四. 氨基酸的脱羧基作用 (主要是肌肉) 五、NH3的转运与排泄 各组织细胞 脱氨 NH3 谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 谷氨酰胺 血液 肝脏 脱氨，转化为排泄形式 利用丙氨酸转运氨是体内经济性高效的表现 肌肉剧烈运动 丙酮酸 NH3 丙氨酸 糖异生 糖原 脱氨 酵解 蛋白质分解产能 （1）水生生物直接扩散排氨（NH3） （2）哺乳、两栖动物排尿素 各种生物根据安全、价廉的原则排氨。 体内水循环迅速，NH3浓度低，通过鱼类的鳃扩散流失快，毒性小。 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 （3）鸟类、陆生爬行动物排尿酸 均来自转氨 不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。 （4）高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式储存氨，不排氨。 第三节 氨基酸的生物合成 1. 氨基酸的碳骨架如何形成 2. 氨基酸的氨基基团如何得来 CO2+H2O 戊糖磷酸途径 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸 3磷酸-甘油酸 丙酮酸 三羧酸循环 核糖-5-磷酸 酵解 组氨酸 色氨酸 苯丙氨酸酪氨酸 丝氨酸 半胱氨酸甘氨酸 亮氨酸 异亮氨酸缬氨酸 丙氨酸 草酰乙酸 α-酮戊