生物化学氨基酸代谢分析报告.ppt

第 九 章 氨基酸代谢 见于正常成人 2．氮正平衡 3．氮负平衡  二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、蛋白质的腐败作用 一、体内蛋白质的转换更新 第四节氨 的 代 谢 二、氨的转运 一、氨基酸脱羧基作用 三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 五、支链氨基酸的代谢 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 生理意义： ① 将氨以无毒的丙氨酸形式运输。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖以生成丙氨酸。 2. 谷氨酰胺的运氨作用 L-谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 脑、肌肉 H2O NH3 谷氨酰酶 肝、肾 尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐 降低血氨 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 三、 尿素的生成 （一） 尿素合成的主要器官：肝脏 瓜氨酸 精氨酸酶 尿素 鸟氨酸 NH3 + CO2 精氨酸 NH3 2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水 （二） 尿素合成的鸟氨酸循环 （三） 鸟氨酸循环的详细步骤 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-?） N-乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP 2ADP+Pi 1. 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） 氨基甲酰磷酸 ~PO32- N-乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + H3PO4 瓜氨酸 反应部位：线粒体 + 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 3. 精氨酸的合成-1（反应部位：胞液） 瓜氨酸 + 可由转氨基 作用提供 *天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 3. 精氨酸的合成-2 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸 + 延胡索酸 4. 精氨酸水解为尿素 精氨酸酶 鸟氨酸 + 尿素 + H2O 精氨酸 NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N-乙酰谷氨酸 鸟氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 aa ?-酮酸 线粒体 胞液 鸟氨酸循的全过程 （四）尿素合成的调节 1. 食物蛋白的影响 2. CPS-I的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进 AGA的合成，AGA激活CPS-Ι，尿素合成加快 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 尿素生成酶系的调节： 限速酶可调节速度 尿素合成小结 ?主要器官：肝脏 ? CO2 ? 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） ? 4ATP 3 个ATP，4 个高能磷酸键 ?生理意义：是体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。 ?总反应方程式： 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 四 高血氨症与肝昏迷 *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ *机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用 decarboxylation 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 1. ?-氨基丁酸（GABA） L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。 GABA L-谷氨酸 氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛 – CO2 组氨酸脱羧酶 功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌 组胺 L-组氨酸 2. 组胺 3. 5-羟色胺（5-HT） 功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用 色氨酸 – CO2 5-HT羟化、 脱羧酶 5-HT 4. 多胺 *腐胺 *精脒（亚精胺） *精胺 定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质 功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标 二、一碳单位的代谢 种类： * 甲基（-CH3） * 亚甲基（-CH2- 甲烯基） * 次