专家共识:原发性骨髓纤维化诊断与治疗
近年来 HYPERLINK /wiki/gather.php?q=%E9%AA%A8%E9%AB%93%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96 \o \t _blank 原发性骨髓纤维化(PMF)的研究进展迅猛,为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头组织国内相关专家,从循证医学角度出发,经广泛征求意见并反复多次修改,在PMF的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成共识。
一、名词和术语
按骨髓纤维化(MF)研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)达成的术语共识,推荐使用PMF、真性红细胞增多症后MF(Post-PV MF)和原发性血小板增多症(ET)后MF(Post-ET MF)。
二、诊断程序
1.病史采集:
必须仔细询问患者年龄、有无栓塞病史、有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭),有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛,有无活动力、注意力、此前1年内体重下降情况,有无不能解释的发热(37.8 ℃)或重度盗汗及其持续时间,家族有无类似患者等。建议采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF-TSS)对患者进行症状负荷评估。
2.实验室检查:
以下实验室检查应作为疑诊PMF患者必检项目:①外周血细胞计数;②骨髓穿刺涂片和外
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