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血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱（P48） 血浆蛋白质及其异常 血浆蛋白质的功能（熟悉） 营养作用 维持血浆胶体渗透压 蛋白载体 PH缓冲体系 作为免疫球蛋白与补体等免疫分子，组成防御系统 参与凝血和纤维蛋白溶解 抑制组织蛋白酶 代谢调控作用 催化作用 二、血清蛋白CAME电泳的正常组分由正到负：Alb, α1, α2 , β, γ-globulin（掌握） 三、异常电泳图谱☆ (P51-52,表3-3，图3-1)（熟悉） 四、（掌握）急性时相反应：在急性炎症性疾病如手术、创伤、感染、心肌梗死、肿瘤等，某些血浆蛋白如 AAT、 AAG 、CRP等浓度显著升高或升高，而另一些血浆蛋白如PA、ALB、TRF等则出现相应的低下。 急性时相反应蛋白：上述这些血浆蛋白质统称为APRP 。 负性急性时相反应蛋白：PA 、ALB、TRF等在急性时相反应中出现相应的低下的蛋白质。 五、PA 功能：作为组织修补材料和运载蛋白 临床意义：a 营养不良的指标 b 作为肝功能不全的指标 c 负性急性时相反应蛋白 六、ALB 功能：a 载体蛋白 b 维持血浆胶体渗透压 c 缓冲酸碱的能力 d 营养蛋白 临床意义：1、低清蛋白血症 2、血浆清蛋白增高 3、由清蛋白含量估计其配体的存在形式和作用 4、个体营养状态的评价指标 5、遗传性变异 负性急性时相反应蛋白 七、α1抗胰蛋白酶 功能：AAT 是一种主要的蛋白酶抑制物，占蛋白酶抑制作用当90%。 临床意义：1、AAT缺陷 2、急性时相反应蛋白 八、HP 功能：与血红蛋白结合形成Hp-Hb复合物后转运至淋巴网状内皮系统分解→使得机体能保留铁，由于非结合血红蛋白能从肾脏滤过而随尿丢失 临床意义：1、当血管内溶血增加(如溶血性贫血)时，血浆Hp↓。肝脏疾病时Hp↓ 2、急性时相反应蛋白 九、α2巨球蛋白 功能：结合蛋白水解酶如胰蛋白酶、糜蛋白酶等而影响酶活性 临床意义：低清蛋白血症，α2巨球蛋白含量可显著增高 α2巨球蛋白不属于急性时相反应蛋白 十、Cp 功能：1、具有氧化酶活性，能清除过氧化物 2、具有铁氧化酶作用，能将Fe2+氧化成Fe3+ 临床意义：wilson病的诊断 营养不良、肝病和肾病综合症 急性时相反应蛋白 十一、TRF 功能 能可逆地结合多价阳离子 临床意义：1、贫血的鉴别诊断 2、急性时相反应蛋白 3、营养状态的一项指标 十二、CRP 功能：CRP可以结合肺炎球菌C-多糖，磷脂和核苷酸 CRP参与机体对外来物质的反应 临床意义：感染→ CRP与细菌多糖结合→引发免疫防御→炎症反应→ CRP↑ 第一个被认识的急性时相反应蛋白 第二节 氨基酸代谢紊乱 1、苯丙酮酸尿症(掌握) ⑴、苯丙酮酸的代谢紊乱 ⑵、临床意义 2、酪氨酸血症(掌握) ⑴、Ⅰ型酪氨酸血症 ⑵、Ⅱ型酪氨酸血症 3、继发性氨基酸代谢紊乱(熟悉) ⑴、肝功能衰竭和氨基酸代谢失衡 第三节 核苷酸代谢紊乱 1、嘌呤核苷酸代谢紊乱(掌握) ⑴、高尿酸血症 尿酸排泄障碍:ⅰ血浆中的尿酸全部经肾小球滤过;ⅱ在近端肾小管的起始部,滤过尿酸的98%被主动重吸收;ⅲ在近端肾小管,尿酸的主动重吸收逐渐减少,而分泌到肾小管的尿酸量却逐渐增多. 尿酸的生成过多: ⅰ由嘌呤合成代谢紊乱引起; ⅱ嘌呤吸收增多; ⅲ嘌呤分解增加 ⑵、痛风发生的机制①痛风的概念(掌握):一组疾病,由于遗传性和(或)获得性的尿酸排泄减少和(或)嘌呤代谢障碍,导致高尿酸血症及尿酸盐结晶形成和沉积,从而引起特征性急性关节炎、痛风石、间质性肾炎,严重者呈关节畸形及功能障碍;常伴尿酸性尿路结石. 痛风药物治疗的生物化学机制(掌握):临床常用别嘌呤醇治疗痛风症. 别嘌呤首先被黄嘌呤氧化酶氧化为别黄嘌呤,然后牢固地结合在酶的活性部位上使其受抑制,从而抑制次黄嘌呤和黄嘌呤转变为尿酸,使血和尿中尿酸浓度下降;而血与尿中的次黄嘌呤和黄嘌呤则升高,但它们的溶解度比尿酸大,故在泌尿道中不易析出结晶,易被肾脏廓清. 2、嘧啶核苷酸代谢紊乱(熟悉) 第四节 检测方法评价 一、血清总蛋白(TP)的测定 1. 凯氏定氮法：（熟悉） 。测定蛋白质含量的参考方法。 。 用途 use: ① 校正其它方法 ② 标准血清和标准蛋白标定 ★2.双缩脲法Biuret method：（重点掌握） ――临床测定TP的首选方法 原理：肽键 + Cu2+ → 紫红色络合物 (540 nm处