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儿童恶性肿瘤 中山大学肿瘤医院放疗科 刘慧 儿童恶性肿瘤:总 论 临床特点 发病特点: 发病与年龄、性别有较密切关系 儿童肿瘤发病的四个主要影响因素 放射线 药物 病毒 遗传 约有二分之一伴先天畸形 多来源于间胚叶的先天性肿瘤。 三分之二为造血系统及神经组织肿瘤。 临床特点 病程发展特点: 一般生长迅速,恶性度高 容易发生血行转移 早期发现甚为困难 自限性较明显。 6个月以下自然治愈率较高 3岁以下的疗效较好 3岁以上随年龄增加疗效较差 临床特点 治疗特点: 对放化疗较敏感 治疗方案因年龄和病情而异,强调综合治疗 治愈后应长期随诊。 复发转移多在2年以内发生 后遗症较多 继发肿瘤的发病率高 放疗特点 放疗地位 术后放疗可巩固手术疗效 减少手术所致的组织损毁 局部手术切除加用放化疗的综合治疗明显提高疗效。 放射敏感性 大部分对放射线敏感 年龄越小,对放射敏感性越高 照射方式 根据病种、病情和部位选择有利的放疗方式 外照射(最好能采用4~6MV的X线) 近距离照射 全身照射 立体照射 照射体位的固定 做固定式的模型以保证治疗质量。 年龄稍大的儿童经解释及父母配合可完成照射。 年龄较小或不合作的患儿必要时用镇静剂。 放射剂量 不同病种、年龄及分期,放射敏感性不同。 肿块较大、分化程度高、神经来源的,要求较高剂量。 分化程度差,配合高强度化疗以及2岁以下患儿,放射剂量相应降低。 单次剂量及总剂量比成人要低。 设野 缩小放射野范围。 尽可能多野照射。 注意照射野内有椎体的存在时应包括其整个椎体,而且剂量要求均匀,这样可以避免治疗后的不对称发育导致侧弯畸形。 超分割治疗 常规分割治疗疗效难以提高。 超分割治疗提高放射总剂量,不增加正常组织损伤。 正常组织急慢性反应 由于放射线引起正常组织损伤,尤其后期损伤会影响患儿存活质量。放化疗综合治疗时,必须适当降低放疗和化疗的剂量,否则会有毒副作用相加。 表1 儿童正常组织的放射线耐受剂量 神经母细胞瘤、肾母细胞瘤不同年龄放疗剂量 早期急性反应 根据不同的照射部位出现相应的放疗反应。 晚期放射性损伤 脑:脑坏死与智力障碍 眼:白内障、眼球内陷、睫毛脱落 颌骨:发育不全、坏死 颈部:甲状腺功能低下、继发癌 脊柱:侧弯、变形 卵巢:不育 四肢:发育不全、短缩、变形 脊髓:放射性脊髓炎 放疗后继发肿瘤 根据资料表明儿童肿瘤放疗后出现第二个恶性肿瘤为正常儿童发病率的4.64倍,潜伏期15—20年,好发在甲状腺、脑和乳腺。 晚期并发症与剂量的关系 各论 肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 视网膜母细胞瘤 肾母细胞瘤(nephroblastoma/wilm’s tumor, WT) 一种原发于肾脏的胚胎性恶性肿瘤。 发病率占儿童恶性肿瘤的6%。 3~4岁为发病高峰。 多侵犯单侧肾脏,5%~6%的肿瘤侵犯双侧肾脏。 肾母细胞瘤 肾母细胞瘤 应用解剖: 左肾上平第11胸椎 下平第2腰椎 右肾比左肾低半个椎体 病理学:根据预后可将病理类型分为预后良好及预后不良两大类。 临床表现:腹部肿块、腹痛、血尿。 肾母细胞瘤 扩散途径: 血道转移是主要转移途径,常转移到肺。 血行播散:肿瘤→肾静脉→下腔静脉→体循环 淋巴道转移:肿瘤→肾门淋巴→腹主动脉旁淋巴→远处淋巴结 局部扩散:肿瘤→突破肾包膜→侵入周围组织,个别可突破肾盂输尿管→膀胱。 肾母细胞瘤 分期:常用NWTS (National Wilms‘Tumor Study,美国国家肾母细胞瘤研究组)分期系统。 Ⅰ:肿瘤局限于肾内,能完整切除。 Ⅱ:肿瘤超出肾脏,但仍能完整切除,切缘无肿瘤。 Ⅲ:腹腔内非血源性残留。 Ⅳ:血源性播散(超出Ⅲ期范围) Ⅴ:双侧肾脏肿瘤 肾母细胞瘤 治疗原则:强调综合治疗,能手术的肿瘤首先手术,术中有残留应置银夹以便术后定位放疗。 预后良好组: Ⅰ、Ⅱ期手术+化疗,不放疗。 Ⅲ、Ⅳ期手术+化疗+放疗。 预后不良组:任何分期手术+化疗+放疗。 常用化疗药物为ACT-D、VCR、ADR 、CTX等,DDP 、VP—16也是有效的药物。 ADR多用于晚期和预后不良的组织学类型的治疗。 联合化疗需用1.5~2年。 肾母细胞瘤:放射治疗 术前放疗 适应症:只适合局部肿瘤巨大,估计难于手术切除而诊断明确的特殊情况下使用。 目的:缩小肿块,便于手术切除。 照射野设计:根据肿瘤大小而定(可根据 CT及MRI等影像资料)。照射野应比肿瘤边缘大1~2cm,内侧界过中线包括整个椎体,设一后野或前后两野对穿照射。 剂量:15~20Gy,肿瘤缩小到可以手术时停止放疗。 肾母细胞瘤:放射治疗 术后放疗 适应症: 1岁以下婴儿不主张放疗,以免出现晚期后遗症。 术后放疗预后良好组: Ⅰ、Ⅱ期不做术后放疗。 Ⅲ期全腹放疗10.8Gy/6次,残余病灶缩野局部加
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