病例讨论重症肌无力详解.pptVIP

临 床 病 例 讨 论 2015-6-21 病 例 特 点 女性 33岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴吡斯的明 60mg，一日两次口服。 2015 年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小时 四肢肌力3级 2015 年5月21日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗后病情迅速缓解。 2015 年5月22日转入普通病房。 病 例 特 点 5月22日晚患者再次出现呼吸困难,给予新斯的明肌肉注射及甲强龙后症状改善. 5月23日给予甲强龙80mg，每日一次静点。5月23日10点再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明1支后好转。如病情不平稳，建议转回ICU。 5月23日20点情绪激动后再次出现呼吸困难，心率持续大于120次/分，家属拒绝转回ICU。 病 例 特 点 5月24日患者血样饱和度下降至55%，转入ICU，气管插管上呼吸机，考虑出现危象，给予甲强龙480mg冲击治疗，同事应用免疫球蛋白治疗，当时四肢肌力2级. 5月26日请医大张朝东教授会诊，追问病史，患者于入院前家中被盗，精神紧张，自行增量溴吡斯的明用量，最大剂量每日20片，目前考虑胆碱能危象，建议停用抗胆碱药物，停用免疫球蛋白，连续应用甲强龙480mg冲击5天后，改为甲强龙240mg冲击3天，甲强龙120mg冲击3天，如病情稳定可改为强的松口服，同时加用溴吡斯的明，同时大量补液利尿，促进体内胆碱药物排泄，继续机械通气，观察病情及肌力变化。 病 例 特 点 5月29日甲强龙减量至240mg,患者手脚均可以活动，四肢肌力2-3级. 6月1日甲强龙减量至120mg，四肢肌力3+级。 6月2日停用甲强龙，改为强的松60mg 一日一次口服，隔日减量5mg;溴吡斯的明 60mg q8h胃管入。患者可以写字。 病 例 特 点 6月4日拔管，停用呼吸机，血样饱和度持续大于90%，四肢肌力3-4级。拔管8小时呼吸及心率平稳。 6月5日转出ICU，左上肢肌力5级，左下肢及右上下肢肌力4级。 6月8日四肢肌力基本恢复正常，予以出院。 小结 女性 33岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴吡斯的明 60mg，一日两次口服 （追问病史患者家中失窃后精神紧张，自行增量溴吡斯的明，最大剂量每日20片）2015 年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小时，查体： 四肢肌力3级，给予新斯的明级甲强龙治疗有效。住院期间患者反复出现呼吸困难，反复给予新斯的明及甲强龙。 诊断：重症肌无力胆碱能危象。 治疗：甲强龙480mg冲击5天；240mg冲击3天；120mg冲击2天后改为强的松60mg口服，逐渐减量，免疫球蛋白3天，补液、利尿，气管插管，机械通气。 讨 论 重症肌无力危象类型及表现、处理原则及治疗 重症肌无力危象临床类型 1.肌无力危象 2胆碱能危象 3.反拗性危象 重症肌无力危象处理原则 尽快、有效维护及保护患者的呼吸功能 1.保证呼吸道通畅及充分给氧 2.有条件应立即气管插管和辅助呼吸 3.插管超过3-7天，需气管切开，注意护理及无菌操作、雾化、吸痰、防止并发症 4.正确鉴别危象 抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象 肌无力危象 最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实 维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 治疗 危象的处理 出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量改用其他疗法 治疗 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持改用其他疗法 治疗 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功的关键 治疗 危象的处理