谷丙转氨酶67谷草转氨酶91碱性磷酸酶311谷氨酰氨基转酞....docVIP

页眉... 页脚. 谷丙转氨酶67谷草转氨酶91碱性磷酸酶311谷氨酰氨基转酞... 谷丙转氨酶67谷草转氨酶91碱性磷酸酶311谷氨酰氨基转酞... 病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：谷丙转氨酶67谷草转氨酶91碱性磷酸酶311谷氨酰氨基转酞酶271这几项高是属于哪个肝类的本次发病及持续的时间:我以前不知道现在才发现的有有个月啦目前一般情况:还好我能吃就是觉得没有力气病史:不知道什么时候开始的才发现以往的诊断和治疗经过及效果:没有辅助检查:做了CT结果没有什么问题第一次问题补充:我这几个项目高是属于那一种类型的肝病 专家意见： 指导意见：（primarybiliarycirrhosisPBC）又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积导致纤维化及肝硬化本病多发生于中年妇女病因不明其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在原发性胆汁性肝硬化的病因是什么？本病的病因至今仍未阐明可能与以下因素有关：1．遗传因素流行病学调查显示PBC有家族史及家庭聚集现象患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群表明个体对PBC的遗传易感性2．免疫因素（1）自身免疫反应目前认为PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应患者血清中免疫球蛋白增高尤以IgM增高为著且可检出多种自身抗体其中以AMA阳性为本病的特征之一此外本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在也提示与自身免疫有关（2）移植物抗宿主反应有人认为母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别以致母体淋巴细胞持续存在并作为免疫活性细胞对胎儿组织抗原发生免疫攻击导致移植物抗宿主反应（GVHR）可能由于母体淋巴细胞在女性婴儿体内较在男性婴儿体内更易于逃逸免疫识别因此PBC在女性较多发生PBC与慢性GVH病在免疫学、肝脏组织学及临床上的表现相似提示二者可能有共同的病因3．药物反应某些药物如氯丙嗪、甲基睾丸酮、口服避孕药等可引起肝内胆汁淤滞通常在停药后消失但少部分患者淤胆经久不愈可导致慢性肝内梗阻性黄疸甚至胆汁性肝硬化其临床与病理改变与PBC相似这部分患者的PBC可能由药物诱发4．感染因素（1）病毒感染少数病毒性肝炎的黄疸型患者可发生淤胆性肝炎因而曾认为肝炎病毒感染可能是PBC的病因但二者之间的关系并未得到证实（2）真菌感染有人发现PBC患者的血清AMA可以识别酵母菌的线粒体成分因而推测真菌感染后产生的抗体与人线粒体内膜发生交叉反应有可能是PBC的病因之一但AMA在胆管上皮及肝细胞损伤中所起的作用尚不能肯定（3）细菌感染有人发现某些细菌（如分枝杆菌、大肠杆菌等）表面表达的特异成分如分枝杆菌的65～70KD和55KD多肽能与PBC患者的血清发生反应因而推测AMA可能来源于某些细菌感染后的交叉反应原发性胆汁性肝硬化发病机制如何？本病的发病机制尚不清楚目前认为自身免疫反应可能是PBC的主要发病机制由于患者对PBC的遗传易感性在环境因素（如感染、药物等）的作用下易于诱发自身免疫反应1．体液免疫（1）自身抗体AMA是PBC患者最具诊断价值的自身抗体存在于83%～99%的PBC患者血清中线粒体抗原至少有M1～M99种PBC患者血清中的AMA主要针对的抗原是线粒体内膜成分M2M2抗原由多个抗原决定簇组成其中丙酮酸脱氢酶复合体E2组分（PDC-E2）、支链酮酸脱氢酶复合体（BCKD-E2）、2-氧基戊二酸盐脱氢酶复合体（OGDC-E2）等均能与AMA发生反应现已证实PBC患者的血清可针对5种线粒体自身抗原发生特异反应这些抗原均为2-氧酸脱氢多酶复合物（2-OXDC）的亚单位其中以PDC-E2最为重要有报道已在PBC患者的胆管上皮细胞表面发现有线粒体M2抗原PDC-E2的表达且有免疫球蛋白附着这为以ADCC方式攻击胆管上皮提供了可能性近年来又发现了第二套针对核抗原的相对PBC特异性的自身抗体这些抗体所针对的抗原包括着丝点蛋白、核孔复合体蛋白、核小点蛋白以及最近鉴定的自身抗原SOX13但仍以抗M2抗体具有更高的PBC特异性在PBC伴有干燥综合征患者的唾液腺上皮细胞胞浆内也发现有PDC-E2的异常表达但在正常唾液腺或与PBC无关的干燥综合征患者的唾液腺上皮细胞胞浆内则不存在此现象提示PBC和合并存在的干燥综合征可能源于同一发病机制（2）补体胆管上皮细胞表面自身抗原与特异性抗体的结合可以固定并活化补体引起局部炎症及胆管上皮的损伤（3）免疫复合物在60%～90%PBC患者血清中可测到循环免疫复合物其抗原来自胆管上皮细胞循环免疫复合物在肝脏的沉积可引起炎症反应和慢性肉芽