副肿瘤综合症解说.pptVIP

儿童期患者，胸廓中合并有周围的神经母细胞瘤者超过50%，大都较为良性，其存活和预后远较没有眼肌阵挛的神经母细胞瘤要好得多，激素治疗有效。 成人多见于肺癌，乳腺癌和卵巢癌，有部分病例发现小脑浦肯野细胞变性。 脊髓病变 亚急性起病的脊髓横贯性损害。病程呈进展性，常影响多个节段，主要影响胸段脊髓，可累及颈段。 易发生在肺癌，其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤麟状上皮癌以及肾细胞癌。 病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状可有截瘫、大小便失禁，感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不断的上升，且在数日或数周内因影响呼吸肌而死亡。 神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见有四肢软瘫。 临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。 CSF检查可发现有单核细胞和蛋白增高。 脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。 病理检查可见受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现。也有人认为病变累及的脊髓白质要较灰质和血管更明显。 本病通常不出现背痛或脊柱的叩击痛，可与较常见的恶性肿瘤硬膜外转移所造成的脊髓压迫症相鉴别；又因为本病症状为对称性的，而且迅速上升，无放射治疗历史，因此可与放射性脊髓病相鉴别。 亚急性运动神经元病 本病可自发的停止进展而处于相对稳定状态。其伴发多为何杰金氏病或淋巴瘤，肺癌、乳腺癌较少。 临床表现为下运动单位瘫痪，包括肌力减退、肌肉萎缩、腱反射消失、肌束震颤。 MR和脑脊液正常，肌电图示失神经表现，且可有肌束震颤波，而运动传导速度正常。 病理改变有明显的前角细胞变性。 一般无上运动神经元受损的体征； 但有本病和肌萎缩侧束硬化合并存在的报道。 周围神经病变 亚急性感觉性神经病 病人常有严重的深浅感觉消失，有时可累及面部和舌部。感觉性共济失调可造成病人无法起床自理生活，感觉障碍较难恢复，但可保持在稳定状态。肌力则相对正常。 亚急性感觉神经病 本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、小脑变性等。 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。 肌电图表现感觉传导速度减慢。 亚急性感觉神经病 主要病理变化为后根神经节细胞和后根有明显的退行性改变，后角可有相应的继发性改变。 神经纤维变性和髓鞘脱失 ， 血管周围淋巴细胞浸润。 感觉运动神经病 感觉运动神经病 呈亚急性或慢性起病，表现为四肢远端无力，肌萎缩，腱反射减弱或消失，末梢型感觉障碍。常见于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤等。 电生理 感觉、运动传导速度均减慢。 脑脊液 白细胞增多，蛋白含量增高。 病理改变 周围神经轴索变性和脱髓鞘。 自主神经病 临床表现为直立性低血压，瞳孔异常，出汗障碍，大小便潴留，阳萎等。 主要见于肺癌。 肌肉疾病 Lambert-Eaton肌无力综合征，又称类重症肌无力综合征。 是神经肌肉接头功能障碍性疾病。 是一组自身免疫性疾病。其自身抗体为抗钙离子通道抗体。而乙酰胆碱受体抗体阴性。 临床表现 多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。 肌电图 高平电流刺激时神经动作电位反而增高。 对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳。 多见于小细胞肺癌（SCLC）。 肌肉疾病 多发性肌炎与皮肌炎 临床与多发性肌炎于皮肌炎相似，其预后和转归不同。 诊断 首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病，可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。 中年以上的患者；以神经系统损害为主要表现，且不能用一个部位解释，症状在短期内恶化。 诊断 体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。 不能用其他疾病解释时。 排除放疗、化疗的并发症。 鉴别诊断 放疗后可引起放射性脑脊髓病、周围神经病等，放射性治疗的病史很重要。 化疗后较少可引起感觉性周围神经病。 治疗 目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。 由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。 激素或血浆置换治疗可有一定疗效。 谢谢！ 副肿瘤综合征 概述 副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是指机体各系统恶性肿瘤，或