溶血尿毒综合征分析.pptVIP

* 用于严重病例，特别有神经系统症状的病人 与新鲜冰冻血浆联合使用，疗效较好 对补体调节异常所致的非典型HUS病人，更建议早期应用，以改善预后 血浆置换 新进展 多数aHUS已逐渐被证实为补体调节缺陷所致。补体激活的旁路途径有三个重要的调节因子：补体H因子(CFH)、膜辅蛋白(MCP)、补体I因子(IF)，这三个因子的缺乏或功能不足与aHUS的发病有重要关系。 新进展  补体浓缩因子 CFH的缺失可表现为CFH数量上或者功能上．目前治疗以PEX为主，但PEX代价昂贵，而且必须建立中心静脉通路或动静脉造瘘。意味着终生治疗，小剂量的浓缩纯化CFH可能提供CFH缺乏患者所需的CFH．从而替代PEX治疗，减少中心静脉通路和容量超负荷的风险，目前浓缩纯化的CFH正在研制中。 * 抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗 因有增加严重出血的危险，应避免使用 抗菌药物 抗菌药物虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗 肾移植 部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植，但肾移植后可再发本病 其它治疗 * 预后 D+HUS，经积极对症、支持治疗，其病死率降至5%以下，但20%~30%可伴有不同程度的肾功能不全 D-HUS的预后较差，死亡或发生终末期肾病的比例20%~80% 早期诊断，尽早进行血浆置换和透析是降低急性期HUS病死率、改善预后的关键 溶血尿毒