颅脑病变MRI诊断-先天性病变总结.pptVIP

颅脑病变MRI诊断 山西医科大学第一医院MR室 钱 丽 霞 先天性病变 Chiari畸形 胼胝体发育不全 Dandy-Walker综合征 结节硬化 脊髓栓系 脊髓纵裂 脑灰质异位 病因:神经元移行异常,在异常部位聚集,停留 室管膜下,白质内,皮层下 单,双侧,局部,弥漫 合并脑裂畸形,胼胝体发育不全 脑灰质异位 MRI表现 脑实质内沿放射状纤维分布, 结节型(侧脑室旁) 局灶型(白质内) 栅栏型(白质皮层下) T1,T2与灰质信号相同 无水肿,无占位效应 无强化 脑灰质异位 脑裂畸形 病因:神经元移行异常 在神经无移行过程中—遗传性或获得性原因---生殖基质节段性缺损—大脑半球相应部位缺损—单侧,双侧,不对称, 合并小脑畸形,灰质异常 脑裂畸形 病理: 大脑半球内不同裂隙,裂隙表面衬以异位脑灰质 好发于额顶叶中央前回及后回附近 分为开放型:裂隙形成腔,可与侧脑室相通 闭合型:裂隙两侧皮层靠近 脑裂畸形 MRI表现 半球内显示裂隙,宽窄不一,边缘光滑 向内达侧脑室,向外与脑表面相通 沿裂隙折入的异位灰质均呈灰质信号 侧脑室在与裂隙相对处常局限性扩大,突起 脑裂畸形 脑穿通畸形(孔洞脑) 在妊娠26周前损害—脑裂畸形 在妊娠26周后损害—脑穿通畸形 在妊娠晚期损害—脑软化 脑组织受损—液化空腔 MRI:脑实质内空腔,CSF信号 先天性病变 -- 胼胝体发育不全 胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维，构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12--20周，胼胝体由前向后发生 病因：胎儿感染或缺血，发生在早期的造成胼胝体缺如，发生在晚期的常是胼胝体部分缺如，常是压部缺如 常合并脂肪瘤 先天性病变 -- 胼胝体发育不全 MR表现 矢状位T1WI是显示胼胝体发育不全的最佳方向 冠状位和横轴位T1WI显示双侧侧脑室额角分离，扩大的三脑室往往升高、嵌入双侧侧脑室体部之间，侧脑室枕角常扩大而额角变小 胼胝体发育不全（部分） 结节硬化 临床上以皮脂腺瘤、EP和智能减退为主 病理所见为神经胶质增生性硬化结节，多有钙化，位于大脑皮质、基底节及室管膜下的脑室壁，可演变为巨细胞星形细胞瘤，此时多无钙化 大多数于10岁前起病，男多于女 结节硬化的MRI表现 位于大脑皮质、基底节及室管膜下的脑室壁的多发结节 在T1WI、T2WI上呈低信号 增强扫描各异：无强化 ~ 轻度强化 可伴眶内、肾错构瘤等 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 邻近孟氏孔附近，易引起脑积水 增强扫描明显强化，偶可有流空 Dandy-Walker综合征 以第四脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及小脑蚓部缺如为特征，常合并其它畸形 MRI表现 后颅窝扩大，几乎全为长T1长T2信号占据 小脑蚓常缺如，小脑半球发育不全 横窦及窦汇位于人字缝之上 脊髓栓系合并骶管脂肪瘤 先天性病变-- Chiari畸形 I型：小脑扁桃体变尖，向下突入颈椎管，多合并有脊髓空洞 II型：小脑蚓部、桥脑、延髓及延长的四脑室向下突入颈椎管，伴有脊膜脊髓膨出，还可有其它畸形 III型：II型+后脑下疝（脑桥+延髓） 常伴有脑膨出，四脑室及侧脑室膨出也可见到 IV型：严重的小脑发育不全 Chiari畸形 Chiari畸形 颅底凹陷 脊髓栓系 指脊髓被纤维组织、软骨或骨一分为二变为两半脊髓 见于5岁以前，病变常位于下胸及腰段，可累及多个脊髓节段，亦可局限 临床常见两型 Ⅰ型为单一硬膜囊内之脊髓分裂 Ⅱ型为两个硬膜囊，骨、软骨或纤维组织由前向后将椎管完全分开，但在其下部又可合而为一 脊髓纵裂 MRI 采用冠状位、轴位，T1WI易于显示 分裂之两半脊髓大小形态基本对称，轴位趋于圆形、椭圆形 可显示合并的脊髓其他畸形，如:脊髓低位、椎管内脂肪瘤等 对骨性间隙的识别不如CT 脊髓纵裂 脊髓纵裂 Chiari畸形 * * 脑灰质异位 脑裂畸形 P-E缝 胼胝体发育不全 胼胝体发育不全 胼胝体发育不全 完全性 胼胝体发育不全 Dandy-Walker 综合征 Dandy-Walker 综合征 主要表现为脊髓低位、栓系和终丝增粗（终丝直径＞2mm ），脊髓粘连固定于椎管后方 12岁以后脊髓圆锥低于L2或6岁以前低于L3 MRI表现 矢状位可显示以上改变， T1WI和T2WI脊髓信号均正常 常合并背部皮毛窦，椎管内脂肪瘤、脊柱裂 脊髓栓系综合征 脊膜膨出 * *