新再生障碍性贫血讲义.pptVIP

 再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA）? * * 一、定义： 再生障碍性贫血，简称再障，是一组造血组织功能衰竭综合征，以外周血全血细胞减少和骨髓造血功能低下为特征，临床表现为贫血、出血、感染等。发病机制主要为免疫异常，故免疫抑制治疗有效。 二、病因和发病机制 （一）病因 1、原发性：确切病因不明 2、继发性：a．化学因素：药物（氯霉素、抗肿瘤药 等）工业用化学物品：苯 b．物理因素：X线、放射性核素 c．生物因素：病毒性肝炎、B19 （二）发病机制： ? 种子 （造血干细胞） 土壤 （造血微环境） 虫子 （免疫异常） 近来认为，AA 的发病主要由于机体免疫机制异常，T细胞功能亢进，CTL 直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡，导致骨髓造血衰竭。 三、临床表现及分型： 贫血、出血、感染 根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障（SAA)和非重型再障（NSAA），国内AAA，CAA。 （一）重型再障： 起病急，发展迅速，严重出血与感染，进行性贫血。少数可由非重型进展而来。 （二）非重型再障： 起病缓慢，发展慢，多数以贫血就诊，以皮肤出血点多见，部分病例病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型，表现同重型再障。 四、实验室检查 1、血象：多呈全血细胞减少，正细胞、正色素性贫血。 重型再障： （1）Hb常进行性下降，在30g/L以下，网织红细胞1％， 绝对值＜15×109／L。 （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L 极重型再障（VSAA）：SAA-Ⅰ的中性粒细胞＜0.2x109/L. 非重型再障： （1）Hb常维持在40～60g/L，Ret＞1％，但绝对值低 于正常值。 （2）中性粒细胞＞0.5×109／L，白细胞分类中以淋巴 细胞相对值增高。 （3）BPC＞20×109／L 2、骨髓涂片 骨髓增生减低，有核细胞减少，淋巴及非造血细胞（浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞）比例增高，BPC少见、NAP积分增加。 重型再障：骨髓穿刺稀薄，多部位增生重度减低，粒、红、明显减少，骨髓小粒空虚，油滴增多，巨核极度减少或无巨核细胞。 非重型再障：多部位增生减低，如果穿刺在造血灶，有核细胞增生较好，可见多分叶核粒细胞，但巨核细胞减少或缺乏。淋巴及非造血细胞比例增高。 3、骨髓活检：观察骨髓组织象优于涂片法，主要病变是红髓 脂肪变，造血细胞少于正常半数，脂肪组织比例增多， 巨核细胞不见。 4、全身骨髓核素扫描：可估计残余造血活性，有助于了解 造血组织减少的程度。 5、造血细胞培养：造血干祖细胞集落形成能力显著降低，对 造血因子的刺激反应差。 6、发病机制检查： CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断 MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 溶血检查均阴性 五、诊断及鉴别诊断 （一）AA诊断标准： 1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2、一般无脾肿大 3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增 生活跃，需有巨核细胞明显减少）骨髓小粒非 造血细胞增多． 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、 MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相 关性全血细胞减少。 5、一般抗贫血药物无效。 ? 表1．SAA/NSAA的鉴别（AA分型诊断标准） 重型再障（SAA） 非重型再障(CAA) 起病 急 缓 出血 严重：常发生在内脏 轻：皮肤、粘膜多见 感染 严重：败血症 轻：以上呼吸道为主 血象（×109/L） 中性粒细胞＜0.5 ＞0.5 BPC计数＜20 ＞20 网织红细胞绝对值＜15 ＞15 骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃， 预后不良 死亡率较高 较好，少数死亡 （二）鉴别诊断 1、PNH或Evan综合征 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、低增生性白血病、恶性组织细胞病 4、急性造血功能