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残角子宫Rudimentary horn of uterus1007010872 2014.10.30 中国医科大学附属盛京医院 鲁钊 子宫畸形分型 　 参照美国生殖学会（American Fertility Society）和Buttran分类方法和诊断标准，子宫畸形可分为7种：  　I 型：子宫未发育或发育不全, 两侧副中肾管会合后短时间内停止发育就会形成无子宫或幼稚子宫。两侧副中肾管向中线横行伸延会合，如未到中线前即停止发育， 则先天性无子宫形成； 会合后不久即停止发育为始基子宫；妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期子宫停止发育为幼稚子宫。 　Ⅱ 型： 单角或残角子宫，一侧副中肾管未发育形成单角子宫， 一侧副中肾管中下段发育的缺陷，有纤维组织的蒂与发育侧子宫相连， 形成残角子宫。按未发育侧子宫发育情况与发育侧的关系又分为：残腔相通、残腔不通、有残角无残腔、无残角 　Ill 型：双子宫,两侧副中肾管未融合，各自发育成两个完全独立的子宫和两个子宫颈 　IV 型：双角子宫,副中肾管尾端已大部分融合，仅在子宫底部融合不全， 子宫外形呈双角。 双角子宫又可分为：完全性（双侧宫角分离在宫颈内口处），部分性（双侧宫角在宫颈内口上的任何部位分离） 　V 型：纵隔子宫，两侧副中肾管融合完全，两管间壁未吸收，子宫外形正常，宫内存在未吸收退化的纵隔。纵膈子宫又分为： 完全性（纵隔达宫颈内口或外口），部分性（纵隔为部分纵隔，达宫颈内口以上的任何部位）） 　VI 型： 弓状子宫( 即鞍型子宫，宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状) 　Ⅶ 型：DES相关异常，胎儿期在宫内受已烯雌酚（diethystilbestrol，DES）暴露可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常，宫腔上段狭窄， 下三分之二增宽。 典型表现为宫颈管狭窄，子宫形态不规则宫腔呈T形，因此此类型畸形又称为T形子宫。此类异常国内少见。 残角子宫的形成机制 正常女性胚胎第八周时原始生殖腺分化为卵巢 ，此后中 肾管退化。 两侧副中肾管的头端形成两侧输卵管 ，中端和尾端开始合并构成子宫和阴道上段。 初合并时保持有中隔 ，分为两个腔。约在胎儿 12 周末中隔消失 ，成为单一空腔。如一侧副中肾管发育正常 ， 另一侧发育不全则可出现不同程度的无峡部 ，无宫颈的残角子宫。 残角子宫分型 根据 1998 年美国生殖医学会对副中肾管发育异常分型 ， 残角子宫被认为是 Ⅱ 类副中肾管异常，它又分为 4 个亚型 。 Ⅱa 型 ：残角子宫有腔 ，与单角子宫相通 ； Ⅱb 型 ：残角子宫有腔 ，与单角子宫不相通 ； Ⅱc 型 ：残角子宫无腔，即 实体残角子宫 ， 仅以纤维带与子宫相 连 ； Ⅱ d 型 : 单角 子宫 ， 无残角 子宫 。 目前采用 Buttren 的 3 型分法 ， 即 Ⅱ d 型归为单角子宫，其余分别对应Ⅰ、 Ⅱ 、Ⅲ 型 。 其中 Ⅱ 型最常见 ， 占 90%  Ⅱ型残角子宫根据残角子宫与单角子宫的关系又可分为两种 残角子宫的临床表现 Ⅱ型常因月经初潮后残角子宫腔经血潴留造成积血而出现进行性加重的痛经 ，并可因经血逆流继发性的出现子宫内膜异位症或子宫腺肌病，可导致不孕。 I、Ⅲ型残角子宫多无临床症状不易诊断，常在手术探查中被发现。 Ⅰ、Ⅲ型残角子宫亦可发生子宫腺肌病 ，Ⅰ型因残角子宫自身发育不良 ，宫腔积血压力升高所致； 而Ⅲ型可能为中央少许内膜缺乏黏膜下层而直接侵入基层所致。 Ⅱ型 肌性连接 鉴别诊断 1 卵巢肿瘤 由于残角子宫往往发育差,比正常子宫小,又位于正常子宫体的中下部一侧,故常易误诊为卵巢肿瘤。又因质地较硬而视为卵巢肿瘤恶变。如果残角子宫积血、积脓、产生腹痛者易误诊为卵巢肿瘤扭转。 2 子宫浆膜下肌瘤有少数残角子宫可以位于子宫底部及上部,检查时质地与子宫质地相同,易误诊为子宫浆膜下肌瘤。 3 子宫内膜异位症 I 型 残角子宫 者常因经血锗留而产生明显痛经及残角子宫积血,使残角子宫体增大而误诊为子宫内膜异位症。 其他分型MR图像没有找到如果有资料的同学分享下哈！！ 常见的先天性子宫畸形 肌性连接 纤维性连接 （具体问题具体分析 本组病例我就误诊为子宫肌瘤啊！！呜呜呜！！！）