补体与其它免疫分子(新)课题.pptVIP

第一节 概述 一.基本概念 (一) 补体（complement) 的概念： 是由存在于人和脊椎动物新鲜血清及组织液中的一组不耐热成分，经活化后具有酶活性蛋白质 一般性质： A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白,性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。 ； C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多， D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； (二) 补体系统的组成和命名 1. 补体系统组成：按功能分三组： （1） 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、 B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.，C5aR等。 2. 补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、D因子、P因子、 H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。 二. 补体系统的激活 ------ 三条途径： (一) 经典（传统）激活途径： 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 膜攻击阶段 --- 膜攻击复合体 （C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ? C5b67+C8 ?C5b678 + C9 ? C5b6789n (膜攻击复合体)?细胞裂解 (二) 旁路（替代）激活途径 激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）, 凝聚的 IgA、IgE等。 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9 (三) MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂：MBL(mannose-binding lectin) MBL复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-2 三条途径的比较 三. 补体的生物学功能 主要包括：MAC的生物生物效应； 活化补体片段的生物效应。 (一) MAC介导的生物学效应 --- 细胞裂解作用 补体系统活化 ? 膜攻击复合物 ? 溶解靶细胞（如：奈氏细菌等G阴性菌，异型红细胞等）。 实际意义：A. 抗感染； B. 自身免疫病。 (二) 补体活化片段介导的生物学作用 1. 调