临床与病理联系在诊断皮肤病变分析报告.ppt

颜面播散性粟粒性狼疮 又名颜面粟粒性狼疮、毛囊性粟粒性狼疮、粟粒狼疮样结核症和颜面播散性粟粒性结核病，临床少见 本病的病因和发病机制不明，过去认为本病是一种经血行播散的皮肤结核，是寻常性狼疮的一种变型或结核疹，但无确切的结核证据；近年来认为本病与结核无关，真正病因尚未明确 好发于中青年男女，极少见于儿童及老年 颜面播散性粟粒性狼疮 临床表现： 病程慢性,一般无自觉症状 皮损主要累及面部,特别是面中部和眼周，多呈对称性，表现为粟粒至绿豆大的淡红色、紫红色或褐色丘疹 少数皮疹经过数月或数年后可自行缓解， 遗留轻度瘢痕 颜面播散性粟粒性狼疮 组织病理学： 真皮层可见由上皮样细胞和多核巨细胞组成的结节，周围伴较多淋巴细胞浸润，结节中央可见明显的干酪样坏死 抗酸染色阴性， 采用PCR方法在组织中一般检测不到分支杆菌的DNA 颜面播散性粟粒性狼疮 实验室检查： 结核菌素实验阴性 皮损分泌物行结核杆菌分离培养为阴性 颜面播散性粟粒性狼疮 临床治疗 抗痨治疗一般无效 由于目前该病病因未明 ，疾病分类不明确 ，治疗方法缺乏大规模临床验证， 目前发现异维A酸治疗有效，但需服药较长时间 病例（六） 注明：该例组织病理学表现为结核样肉芽肿，需与结节病、肉芽肿性玫瑰痤疮、寻常性狼疮（皮肤结核）等病鉴别，临床表现和皮损特点是鉴别诊断的关键。即便如此，本病与寻常性狼疮的鉴别存在很大难度，必要时行诊断性治疗。 结束语： 病理诊断是由病理医生做出的、以病变形态学为主的一种判断。对于皮肤病变而言，在多数情况下，既要依靠形态学变化特征为客观指标，又要结合临床资料、运用自己的理解和经验进行主观的鉴别和判断。这样，才能做出正确或比较合乎实际的诊断。 病例（四） 病例（四） 镜下所见： 表皮基本正常 真皮层少量淋巴细胞和浆细胞浸润，并浸及毛囊 毛囊漏斗部细胞内和细胞间水肿 病例（四） 病例（四） 病理诊断：（腋窝）Fox-Fordyce病。 Fox-Fordyce病 又称大汗腺痒疹或大汗腺毛囊角化病，临床上较少见 病因尚不完全清楚，与情绪、内分泌和汗液成分改变等有一定关系，大汗腺导管开口部位发生角栓性阻塞，导致大汗腺分泌物潴留，形成无菌性炎症性皮损 本病女性多见，90%的患者发病年龄在13-35岁，青春期前及绝经后罕见发病 临床表现为密集分布的圆形、粟粒大、光滑的丘疹，呈肤色或灰褐色，互不融合，自觉有瘙痒；仅发生在双侧腋窝、阴阜、会阴部、乳晕等大汗腺分布的部位 Fox-Fordyce病 Fox-Fordyce病 组织病理学： 表皮角化过度，毛囊角栓形成 毛囊漏斗部细胞内及细胞间水肿 漏斗部周围真皮内见慢性炎症细胞浸润 真皮内大汗腺扩张 病例（四） 注明： 对于形态学改变不明显的Fox-Fordyce病，结合其独特的发病部位和皮疹特点，做出正确的病理诊断并不难！ 病例（五） 临床资料： 患者,男,65岁,从45岁开始全身起褐色多边形大小不等斑疹,环周边黑褐色,与皮肤界限清楚,斑疹内呈黄褐色,散在黑褐色点稍高出皮肤,触之棘手,压之不褪色,全身还伴有点状减色斑.20年来逐渐增多,现遍布全身,不痒,不痛,无不适, 临床诊断：全身泛发皮疹性质待查 病例（五） 肉眼检查:（右前臂）0.4X0.3X0.2CM皮肤组织一块，表面呈灰褐色，切面灰白。 病例（五） 病例（五） 镜下所见： 表皮过度角化，毛囊角栓形成，角栓内见柱状角化不全细胞 真皮层慢性炎症细胞浸润 病例（五） 病例（五） 病理诊断：（右前臂）汗孔角化病。 汗孔角化病 是一种常染色体显性遗传性、角化性皮肤病，临床上较少见 病因不明，有研究推测本病是角质形成细胞异常克隆扩散的结果（导致克隆群体与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层），危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制 根据皮损累及范围，临床可分为多种类型 经典斑块型、浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表光线型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型及点状汗孔角化症等 有恶变倾向，以鳞状细胞癌最多，其中线状型恶变率最高 汗孔角化病 临床表现 初起为一角化性小丘疹，缓慢向四周扩展，形成环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片,呈淡褐色或褐色，边缘颜色较暗 典型皮损以中央轻度萎缩，边缘堤状隆起为特点 皮损大小不定，小的可以如绿豆大小，大的直径可在4-6厘米甚至更大;数目可多可少，从几个到数十个不等 多发于四肢、手足，其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部等部位 汗孔角化病 组织病理学： 表皮角化过度，毛囊角栓形成，角栓内见圆锥形板层角化不全柱（特征性改变，确诊依据） 颗粒层消失，棘层肥厚 真皮层小血管周以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润 病例（五） 注明：临床对于不典型皮损的病例常易误诊，全面观察皮损特点