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第十章 淋巴瘤(Lymphoma) 病理和分类 病理特征 一、HD 里斯(Reed-sternberg,R-S)细胞 细胞多样化 毛细血管增生 纤维化 二、NHL瘤组织成份单一 国际工作分类未列入的淋巴瘤类型: 临床表现 一、HD 二、NHL 实验室检查 诊断和鉴别诊断 临床分期和分组 Ann Arbor 临床分期法 1970 治疗 一、霍奇金病 二、非霍杰金淋巴瘤: 三、造血干细胞移植: 四、生物免疫治疗: 预后 随年龄增长而发病增多 大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现,但少于HD 结外起病较多: 咽淋巴环(10-15%)、胃肠道、骨髓(33-66%)、中枢神 经系统、肺门、纵隔、肺(50%)、心包及心脏(30%)、 骨骼、皮肤、肾脏(33.5%)肝、脾受累多(25-50%) 易侵犯系统或器官,易发生远处扩散 全身症状少,晚期发生 (24%) HD与HNL临床表现的不同点 HD NHL 1.发病年龄: 年青人多 50岁以上多 2.起病部位: 颈、锁骨上淋巴结 结外病变 3.全身症状: 多见 少、多为晚期 4.播散方式: 单中心起源 离心、多中心 沿淋巴管向邻近 跳越 1.血象: HD:贫血、WBC轻度增高(中性粒、嗜酸粒 增高)晚期LC减少,全血细胞减少。 NHL:淋巴细胞增多,晚期易并发淋巴瘤细 胞白血病。 2.骨髓: HD:找到R-S细胞有诊断价值,该细胞多较 大,形态不规则,核呈“镜影”,可多核 或单核,核仁大,胞浆嗜双色。 NHL:并发白血病或溶血性贫血可有相应改变 3.免疫学: HD:T细胞功能低下: 淋转,Ea形成,TB菌素 NHL:体液免疫异常: 单克隆,多克隆Ig↑Coomb’s(+) 4.其它: 血沉块,α球蛋白,结合珠蛋白,血清铜, LDH↑—进展。 AKP,Ca++↑—累及骨骼。 染色体异位t(14;18)和t(8;14)是NHL最常见的染色体标志。还可应用PCR技术检测bcl-2或T细胞受体的基因重排。 对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能性,诊断靠影像学和病理学检查,确诊靠病理。 深部病变: 1.X线胸片,骨骼片 2.B超、CT和MRI 3.骨髓活检、涂片 4.淋巴管造影、放射性核素扫描 5.剖腹检查 鉴诊: 1.长期不明原因发热: 风湿、结核、败血症、结缔组织病,恶组 2.浅表淋巴结肿大: 炎症、结核、白血病、鼻咽癌,转移癌 3.深部纵隔、结外病变 肺癌、胃癌、肠癌 Ⅰ期: 一个LN区(I)或单一器官(IE) Ⅱ期: 横膈同侧两个或更多LN(Ⅱ)、 器官(Ⅱ E) Ⅲ期:膈上下(Ⅲ)、伴脾(Ⅲ S)、 器官(ⅢE)、脾+器官(Ⅲ S E) Ⅳ期:一个或多个器官组织弥漫性受累、 播散性受累 分组: A组:无全身症状 B组:发热(38℃以上×3天) 体重减轻(6个月内下降1/10以上) 盗汗 霍奇金病治疗方法的选择 临床分型 主要疗法 1 ⅠA ⅡA 扩大照射:膈上用
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