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弥漫性间质性肺疾病
( Interstitial lung disease,ILD)
是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。弥漫性间质性肺疾病多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感,缺乏特异性表现,其诊断为呼吸疾病中的难点。
较常见的弥漫性肺间质性病变有间质性肺水肿、过敏性肺炎、病毒性肺炎、SARS、石棉肺、矽肺、类风湿、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化、结节病及肺淋巴管癌等。;特发性间质性肺炎;分类:
1.特发性肺纤维化(IPF):双肺(尤其是基底部及胸膜下)网状阴影,伴有胸膜下囊性改变(蜂窝肺)以及牵拉性支气管扩张,病变自肺尖向肺基底部逐渐显著。多数病例还可出现磨玻璃阴影。
2.急性间质性肺炎(AIP):弥漫分布的磨玻璃影,合并马赛克征及实变。晚期可见肺内部结构的变形、牵拉性支气管扩张及囊腔形成。
3.脱屑性间质性肺炎(DIP):磨玻璃影伴小叶间隔增厚,可呈周边分布,弥漫性或片状分布。下叶受累多见。
;;;间质性肺水肿;过敏性肺炎(外源性过敏性肺泡炎);影像表现;;结节病;;系统性红斑狼疮肺部病变;类风湿关节炎的肺部损害
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