心肌病(培训班)绪论.ppt

心 肌 病 概 述 （Summary） 心肌病分类（WHO和国际心脏病学会1995年） 原发性心肌病： 扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 限制型心肌病（RCM） 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病：弹力纤维增生症、非致密化心肌等 继发性心肌病 缺血性心肌病 瓣膜性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病：特发性、自身免疫性、感染性 代谢性心肌病：内分泌、家族性累积病和浸润性、 缺乏 性、淀粉样变 心肌病分类的专家共识（AHA2006） 原发性心肌病 遗传性心肌病： 肥厚型心肌病 致心律失常性右室心肌病 心肌致密化不全 心肌传导系统缺陷 线粒体疾病 离子通道病 原发心肌糖原储积症 2、混合性心肌病 扩张型心肌病 限制性心肌病 3、获得性心肌病 炎症性心肌病 应激性心肌病（Takotsubo） 围产期心肌病 酒精性心肌病 心动过速心肌病 继发性心肌病 全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、嗜酸性粒细胞增多症（Loseffler）心内膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等 其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血压、冠心病引起的心肌病变，不主张使用“缺血性心肌病”术语。 肥厚型心肌病 （Hypertrophic Cardiomyopathy）  肌节收缩蛋白基因突变 以心室壁异常肥厚为特征的心肌病 常染色体显性遗传病 分 型 根据肥厚部位 非对称性室间隔肥厚型 左心室壁普遍肥厚型 心尖肥厚型心肌病 左室游离壁肥厚型 左室中部肥厚型 乳头肌肥厚 根据心肌对血流动力学的影响 肥厚型非梗阻性心肌病 肥厚型梗阻性心肌病 病理生理 流出道梗阻（动力性） 肥厚的心肌造成的肌性梗阻 继发的SAM现象（并非HOCM特有） 心肌收缩及舒张功能障碍： 主要表现为舒张功能不全，突变的肌节蛋白使肌小结的结构和功能发生改变，使心肌在正常的工作水平，启动机体的代偿机制，引起心肌肥厚、细胞排列紊乱、间质纤维化，致使左心室舒缩功能降低。最早出现的是收缩功能减低，常规超声无法识别。 心肌缺血：ST段和T波异常，Ⅱ、ⅢQ波异常 心律失常 M-型超声心动图 室间隔与左室后壁呈对称/非对称性肥厚 非对称两者之比≧1.3～1.5 室壁收缩期增厚率减低 左室流出道梗阻 SAM征 SAM-----当流出道梗阻时血流加快，对瓣膜造成负压吸引状态，造成二尖瓣前叶收缩期被吸引向前运动，可达室间隔左室面 SAM分级 0级：无SAM现象 1级:前叶见SAM现象，但前叶与室间隔无接触 2级：有短暂接触，但不是全收缩期 3级：全收缩期前叶与室间隔接触 2-D超声心动图 心肌不同程度的肥厚：对称或非对称 肥厚心肌部位 室间隔 基底、中间、心尖 游离壁 乳头肌 病变部位心肌呈强弱不均的斑点状强回声 室间隔运动幅度减小，左室后壁运动可代偿性增强 心室腔变小，收缩期甚至消失 多普勒超声心动图 左室流出道血流速度 梗阻—流速增高，色彩呈五彩镶嵌色， 亮度增 加，主动脉内血流速度升高 频谱多普勒可探及位于零线下的高速血流，呈匕首状，频谱峰值后移（肌性狭窄） 血流速度取决于梗阻的程度 非梗阻—流出道流速不快 舒张期二尖瓣血流频谱E峰减低，A峰增高 鉴别诊断 与高血压性心脏病的鉴别 主动脉瓣狭窄的鉴别： 主动脉瓣口狭窄：主动脉瓣明显增厚，开放受限。室间隔和左室后壁向心性对称性增厚，肥厚的程度及瓣口的狭窄程度成正比。 主动脉瓣下、瓣上狭窄：在主动脉瓣上或瓣下有一纤维隔膜形成，或者在主动脉