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血液系统疾病 一、贫血概述 （1）、掌握贫血的基本概念、临床表现、主要实验室检查。 贫血是指人体外周血红蛋白容量减少，低于正常值下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。贫血是一种综合征，而不是一种疾病。 贫血的临床表现与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关： 1、神经系统：轻者头晕，严重者意识障碍； 2、皮肤黏膜：苍白是其最重要的表现； 3、循环系统：心悸、气促； 4、呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统等皆有影响。 贫血的实验室检查分为血常规、骨髓和贫血发病机制检查。 （2）、掌握贫血诊断的步骤和方法、治疗原则。 贫血的诊断：a、详细系统的询问病史，特别注意与贫血有关的病史；b、全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征；c、必要的实验室检查。 贫血的治疗原则：a、病因治疗；b、针对贫血发病机制的治疗；c、对症治疗；d、成分输血。 （3）、熟悉贫血的病因和发病机制，分类。 贫血按其病因和发病机制可分为： 1、红细胞生成减少性贫血：a、造血干祖细胞异常所致贫血，如再生障碍性贫血、恶性血液病等；b、造血调节异常所致贫血；c、造血原料不足或利用障碍所致贫血，如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血； 2、红细胞破坏过多性贫血，如溶血性贫血； 3、失血性贫血。 二、缺铁性贫血 （1）、掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、实验室检查、治疗原则。 缺铁性贫血的病因有：a、需铁量增加而铁摄入不足；b、铁吸收障碍；c、铁丢失过多。 缺铁性贫血的临床表现：a、缺铁的原发病表现；b、贫血表现（共有）；c、组织缺铁表现：精神行为异常；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皸裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂、重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。 缺铁性贫血的实验室检查:a、血象：小细胞低色素性贫血；b、骨髓象：增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，“核老浆幼”现象；c、铁代谢：血清铁蛋白＜12μg/L（反映体内存储铁的情况，是诊断缺铁性贫血最敏感可靠的指标）；d、红细胞内卟啉代谢；e、血清转铁蛋白受体测定。 缺铁性贫血的治疗原则：根除病因；补足贮铁。 （2）、熟悉缺铁性贫血的诊断步骤及鉴别诊断。 缺铁性贫血的诊断： 1、明确有无缺铁性贫血，临床上可分为三个阶段：a、ID (隐性缺铁期):此期贮存铁消耗；b、IED：红细胞内铁减少；c、IDA：缺铁性贫血； 2、明确缺铁的病因。只有明确病因，IDA 才可能根治，有时缺铁的病因比贫血本身更为严重。 缺铁性贫血的鉴别诊断：a、铁粒幼细胞贫血；b、海洋性贫血；c、慢性病性贫血；d、转铁蛋白缺乏症。 （3）、了解人体的铁代谢。 人体的铁主要分为功能状态铁和贮存铁。人体的铁总量:正常成年♂50-55mg/kg，♀35-40mg/kg。人体每天所需要的铁约为20-25㎎。大部分来自衰老的红细胞破坏后释放出的铁。正常人每天从食物中摄取1-1.5㎎的铁，孕、乳妇2-4㎎。吸收部位：十二指肠及空肠上段粘膜。体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于单核－巨噬细胞系统内，待铁需要增加时动用。正常情况下，人体每天铁的排泄不超过1㎎。 三、巨幼细胞贫血 （1）、掌握巨幼细胞贫血的临床表现、实验室检查、治疗原则。 巨幼细胞贫血的临床表现： 1、血液系统表现：贫血常较严重，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头晕、头昏、心悸等贫血症状。部分病人可有轻度黄疸、皮肤由于苍白伴有轻度黄疸，故呈特殊的柠檬黄色（蜡黄）； 2、消化道症状：食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘。口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌质绛红如瘦牛肉样（牛肉舌）可伴舌痛等； 3、神经系统表现和精神症状：典型的表现为对称性远端肢体麻木、深感觉障碍，进一步发展为共济失调或步态不稳。 巨幼细胞贫血的的实验室检查： 1、血象：大细胞正色素贫血，MCV 、MCH 均增高，MCHC 正常； 2、骨髓象：增生活跃或明显活跃，特别是红系增生显著，红系细胞呈明显的巨幼细胞特点：“核幼浆老”的现象，骨髓铁增多 3、血清维生素B12、叶酸及红细胞叶酸含量测定：VitB12缺乏：血清维生素B1274pmol/L（100ng/ml）；叶酸缺乏：血清叶酸6.8nmol/L（3ng/ml），红细胞叶酸227nmol/L(100ng/ml) 4、其他：a、胃酸降低、内因子抗体及Schilling试验阳性：恶性贫血；b、尿高半胱氨酸24小时排泄量增加：维生素B12缺乏；c、血清间接胆红素可稍增高。 巨幼细胞贫血的治疗：a、原发病的治疗；b、补充缺乏的营养物质。 （2）、熟悉巨幼细胞贫血的诊断步骤及鉴别诊断。 巨幼细胞贫血的诊断主要依据是根据营养史或特殊用药史，贫血表现、消化道及神经系统症状、体征，结合特征性血象、骨髓象