(新)慢性粒细胞白血病答案.ppt

;白细胞根据形态差异可分为颗粒（含有特殊染色颗粒）和无颗粒两大类，含有特殊染色颗粒的细胞称之为粒细胞。 颗粒白细胞（粒细胞）中含有特殊染色颗粒，用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞； 无颗粒白细胞包括单核细胞和淋巴细胞。;白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。;一、概述，简介 二、临床表现，体征 三、分型及分期 四、实验室检查及其它检查 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 七、病程与预后 ;慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。; 慢性粒细胞性白血病：可以生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄65 岁，男性比女性更常见。大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%；; ;（1）典型慢粒，即ph1（费城一号染色体）阳性。 （2）不典型慢粒，又称Ph1阴性、患者一般年龄较大（中位年龄＞65岁），脾脏轻度肿大。 （3）幼儿型慢粒，发生于4岁以下幼儿或婴儿的慢粒。;慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。;（一）慢性期 　　即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。 　　如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。;（二）加速期 　　　对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中＞O．10；出现Ph以外的染色体异常。 加速期可维持数月至数年。; (三) 急变期 此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥O．30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥ o．50；有髓外原始细胞漫润。 慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。;白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。 血象的多样化为慢粒特点。 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。;;;;慢粒外周血涂片; 骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10％。 嗜酸和嗜碱细胞也增多。 红系细胞少，粒、红比例增高。 巨核细胞增多或正常，晚期减少。;; 多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。; 90％以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr／abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。;（一）诊断 一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者，应进行Ph染色体检查。;(二) 鉴别诊断 其他原因引起的脾肿大 如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。;(二) 鉴别诊断 类白血病反应 类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100) ×109／L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。;(二) 鉴别诊断 骨髓纤维化 　 慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30xI09／L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。;目的是降低肿瘤细胞的负荷，但不能清除肿瘤细胞，只能达到血液学缓解。 不能明显地延长CML患者的生存期，Ph染色体持续存在。 常用的药物有羟基脲、马利兰、异靛甲等。 ; 目的是降低???清除Ph