2002骨肿瘤分类分析.ppt

WHO（2002年）骨肿瘤分类的特点;;分类原则的重新确定 肿瘤类别和类型的变动 突出遗传学分型的重要性 增加骨肿瘤相关的先天性和遗传性综合征;分类原则的重新确定;所有骨肿瘤均为独立病种（disease entities） 肿瘤分类从过去单纯形态学描述的组织学分类转变为以形态学为基础，结合临床表现、免疫表型和遗传学特点进行分型。;每个肿瘤及其变型均包括新的ICD-10编码、定义、发病率、年龄和性别分布、病变部位、临床症状和体征、病理学、遗传学和预后因素等方面加以描述。;肿瘤类别和类型的变动;骨肿瘤分类;WHO（1969）;;CD99;;;;CD138; WHO(1994); WHO（1994）;软骨性肿瘤;;;;;骨源性肿瘤;;骨巨细胞瘤（GCT）;;;;脉管肿瘤;;突出遗传学分型的重要性;骨软骨瘤;;;;;ES/PNET;Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤（ES/PNET）;CD99;;; 增加骨肿瘤相关的先天性和遗传性综合征;遗传性多发性骨软骨瘤病（Hereditary multiple osteochondroma）;;;内生性软骨瘤病（Enchondromatosis）——Ollier病和Maffucci综合征;;McCune-Albright综合征（ McCune-Albright syndrome，MAS）;;;视网膜母细胞瘤综合征 涉及13q14.1上RB1基因突变 OS，CS，ES Rothmund-Thomson综合征 涉及8q24.3上RECQL4基因突变 OS Werner综合征 涉及8p11-12上WRN基因突变 OS;