2010系统性血管炎学习班分析.ppt

血管炎诊断和治疗方法的新进展;肾;病例介绍;现病史 ;2个月前，出现双足麻木，疼痛，肢端发黑，并逐渐发展至双足背及足掌6cm左右，近日出现左手小指及无名指麻木感觉。;定义和分类;原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎;大~中动脉;继发性血管炎 感染相关性血管炎 继发于结缔组织病血管炎 药物性血管炎 恶性肿瘤相关性血管炎 继发于混合性原发性冷球蛋白血症 低补体荨麻疹性血管炎 器官移植后血管炎 假性血管炎综合征;EULAR 关于儿童血管炎的分类标准 (2006);大动脉炎（Takayasu Arteritis);临床分型 根据病变部位分为四种类型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征） 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型 ;;全身症状：发热、恶心、出汗、肌痛、关节炎、易疲劳、全身不适、食欲不振、体重下降、结节红斑等 局部症状和体征： ;实验室检查：ESR、CRP 抗主动脉内皮抗体（AAECA)影像学检查：血管超声、CT、动脉造影等 延迟的钆增强MRI   18F-FDG PET;1990年美国风湿病学会分类标准 发病年龄≤40 肢体间歇性运动障碍 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 双上肢收缩压差10mmHg 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因 符合3条可以诊断;治疗;预后相关因素;结节性多动脉炎 (Polyarteritis Nodosa，PAN);临床表现;;;;;病理;1990年ACR的诊断标准：⑴体重下降≥4kg；⑵网状青斑（四肢和驱干）；⑶睾丸痛和/或压痛；⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；⑻血清HBV标记阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏）上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN;治疗;概述 为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下型多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS );ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体;ANCA 间接免疫荧光;;鉴别诊断;A. 肺结节伴空洞 B. 肉芽肿和坏死病变 C. 肉芽肿性血管炎 D. 肾脏节段性坏死和新月体形成;治疗;;AASV治疗进展;BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007;维持治疗或CTX不耐受：MTX、AZA、MMF、LEF 维持治疗时间：至少24个月 难治性病例：Infliximab、IVIG、抗胸腺细胞球蛋 白、抗CD52单抗、脱氧精胍菌素和美罗华? 疾病监测：仅有ANCA升高的患者不应加强治疗。 而ANCA持续阳性的患者，如停药，可能引起复发。 ;EULAR关于原发性中小血管炎诊治推荐意见;白塞病 ( Behcet’s Disease，BD );临床特征;血管病变：静脉血栓（下肢、腔静脉--布-加综合征）、动脉瘤（主动脉） 消化道：溃疡、穿孔 神经系统：脑膜炎、脑干损害、颅压增高、脊髓 损害、周围神经病变 关节炎：非侵蚀性;口腔溃疡