库欣综合征5介绍.ppt

库 欣 综 合 征;下丘脑 CRH;肾上腺解剖和组织学 解剖学： 肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。 组织学： 球状带 盐皮质激素（醛固酮） 皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇） 网状带 性激素（脱氢异雄酮） 髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素） ; 概 念; 病因学分类; 不依赖ACTH的Cushing综合征;Cushing综合征的临床表现;; 病理生理和临床表现 ;;;; 病理生理和临床表现 ;;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ;;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ;典型表现：向心性肥胖，满月面， 多血质，皮肤紫纹，高血压 重型表现：高血压，浮肿，低血钾性 碱中毒，体重减轻 早期表现：以高血压为主要表现 并发症表现：心衰，脑卒中，病理性 骨折精神症状等 周期性或间歇性表现：; 各种类型的病因、病理及临床特点; 各种类型的病因、病理及临床特点; 各种类型的病因、病理及临床特点;-- 多为儿童或青年；-- 部分患者的临床表现同一般Cushing综合征；-- 一部分为家族性，呈显性遗传；-- 血中ACTH低，大剂量地塞米松不能抑制。; 诊断和鉴别诊断;;; 诊断和鉴别诊断; 临床表现 低钾性碱中毒 肾上腺癌 异位ACTH综合征 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征 重症Cushing病 女病人男性化 肾上腺癌 血、尿皮质醇增高程度 轻、中度增高 垂体Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 明显增高 肾上腺癌 异位ACTH综合征; 血ACTH水平 增高 异位ACTH综合征 垂体Cushing病 降低 肾上腺疾病 大剂量地塞米松抑制试验 可被抑制 垂体Cushing病 不被抑制 肾上腺疾病 异位ACTH综合征 CRH兴奋试验 有反应 垂体Cushing病 无反应 肾上腺疾病 异位ACTH综合征; 蝶鞍区CT、MRI 垂体微腺瘤或大腺瘤：垂体Cushing病 肾上腺超声、CT、MRI 肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺癌 双侧肾上腺增大：垂体Cushing病 异位ACTH综合征 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 双侧肾上腺显影增大：垂体Cushing病 异位ACTH综合征; 临床表现：典型Cushing综合征的表现 ACTH 血尿皮质醇水平中等程度增高 大剂量地塞米松抑制试验能被抑制 影像学检查： 双侧肾上腺增大 垂体部位腺瘤; 临床表现：低血钾性碱中毒、皮肤色素沉着等 ACTH ， 下岩窦/外周静脉血〈 1.8 血尿皮质醇水平明显增高 大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制 影像学检查： 双侧肾上腺增大 垂体部位无病变、胸部、腹部肿瘤; 临床表现：典型满月面、向心性肥胖、紫纹等 ACTH 血尿皮质醇水平中等程度增高 大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制 影像学检查： 单侧肾上腺肿瘤