致心律失常性右室心肌病.docVIP

　　 致心律失常性右室心肌病 　　 　　致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状［1～4］。生前不易作出临床诊断。近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。 　　1.ARVC的概念 　　ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病［1,5～8］。在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润［7,9］。 　　2.病因发病机制 　　个体发育异常学说　该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl