皮肤学天疱疮汇总.ppt

大疱性皮肤病天疱疮天疱疮复习EpidermisBasallayerPricklelayerGranularlayerHornylayer天疱疮复习Desmosome桥粒是表皮细胞之间重要的粘合性连接结构。tonofilament天疱疮复习水疱和大疱Vesiclesbullae病因和发病机理ETIOLOGYANDPATHOGENESIS自身免疫性皮肤病Anautoimmunedermatoses抗原antigen抗体antibodies棘层松解acantholysis天疱疮是自身免疫性疾病Pemphigusisanautoimmunedisease在天疱疮患者有抗角质形成细胞间物质抗体，所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮常与其他自身免疫性疾病同时存在。皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法治疗有效。天疱疮和自身抗原桥粒芯糖蛋白(Dsg)Dsg3:基底/基底上KCDsg1:颗粒层KC病名自身抗体靶抗原分子量寻常型天疱疮（粘膜型）IgGDsg3130kD寻常型天疱疮（粘膜/皮肤型）IgGDsg3130kDDsg1160kD落叶型天疱疮IgGDsg1160kD副肿瘤性天疱疮IgGDsg3130kDDsg1160kDHD1/Plakin500kD桥粒斑蛋白(Dsp1)250kDDsp2210kDBPAG1230kD桥粒壳蛋白(Envoplakin)210kD桥粒周蛋白(Periplakin