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                薄基底膜肾病(TBMN)  临床特点: 家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄 常显遗传  COL4A3和COL4A4有杂合突变 GBM和皮肤IV胶原?3、?4、?5表达正常  血尿诊断程序 血尿的治疗 血尿的治疗应对血尿的病因和血尿的造成的后果同时进行治疗  尽快查找病因并对因治疗  对血尿造成的贫血及泌尿系管腔梗阻进行对症治疗 血尿治疗的注意事项  不要感染 不要过敏 不要受伤 不要活动过度 不要乱吃药 不要乱吃食品  谢  谢 血  尿 血尿的定义 肉眼血尿  每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。  尿酸性,呈酱油样棕褐色或暗黑色;  尿碱性,呈红色或洗肉水样;  镜下血尿 ● 离心尿  RBC3个/HP ● 尿沉渣红细胞计数  8×106/L ● Addis计数  红细胞50万/12h ● 1小时尿细胞计数法  红细胞10万/h ,即可诊断,红细胞介于3万-10万/h,属可疑  血尿的鉴别     真假鉴别      部位鉴别      性质鉴别      病因鉴别 真性血尿与假性血尿 首先要排除以下能产生假性血尿的情况: ●摄入含大量人造色素(如苯胺)食品,食物(如蜂蜜、甜菜根、黑酱果)或药物(如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠、氨基比林)等也可引起红色尿; ●血红蛋白尿或肌红蛋白尿;  ●初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。  鉴别——尿液透明不混浊,静置后无红色沉淀,振荡无烟雾状,镜检无红细胞。  真性血尿与假性血尿 其次要排除阴道或直肠血污染             ----询问病史及体格检查       真假鉴别      部位鉴别      性质鉴别      病因鉴别 肉眼观察 暗红:上尿路。 鲜红带血块:下尿路。 滴血:尿道  尿三杯试验  第一杯红细胞增多则为前尿道出血;  第三杯红细胞增多则为膀胱基底部﹑前列腺﹑后尿道或精囊出血;   三杯均有出血,则为膀胱颈以上部位出血。     真假鉴别      部位鉴别      性质鉴别      病因鉴别 肾小球或非肾小球性血尿 尿中红细胞管型 伴有尿蛋白情况:    有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 [每1000ml尿混入红细胞5ml:呈肉眼血尿, 此时尿蛋白不高于625mg/L, +~++,或1g/d]。 THP: (免疫组化) 尿红细胞THP免疫细胞化学染色法:       THP(Tamm-Horsfall)是肾小管髓袢升支粗段和远曲小管近段上皮细胞分泌的一种大分子糖蛋白,红细胞途经肾小管可能被THP覆盖,采用临床病理免疫染色中常用的SP法检测尿红细胞THP免疫染色来确定血尿来源,阳性细胞呈棕黄色,而阴性细胞不着色。着色红细胞70%判断为肾小球性血尿,着色红细胞30%为非肾小球性血尿。  肾小球或非肾小球性血尿 尿红细胞形态(大小、形状,Hb含量): 尿红细胞平均体积: MCV72fl且呈小细胞分布(正常75fl)。敏感度特异性95% 尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪)   肾小球性:高峰在低容积区(50fl)偏态分布   非肾小球性:高峰在高容积区(90fl)正态分布 尿红细胞电泳 肾小球性:  20.64±1.72秒 非肾小球性:27.27±1.66秒  尿中红细胞严重变形机制 红细胞通过有病变的肾小球滤过膜,受到损伤 红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变 红细胞受尿液pH,其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响  异形红细胞种类 ① 大红细胞:直径> 8um 的红细胞。  ② 小红细胞:直径< 8um 的红细胞。  ③ 棘形红细胞:胞质常向一侧或多侧伸出、突起,如生芽样(灵敏度:46%-52%;特异性98%- 100% ) 。 ④ 环形红细胞(面包圈红细胞):细胞内血红蛋白丢失或胞浆聚集,形似面包圈样空心环状( ? 5% )。  ⑤ 新月形红细胞:红细胞如半月形。  ⑥ 颗粒形红细胞:胞质内有颗粒状的间断沉积,血红蛋白丢失。  ⑦ 皱缩红细胞:高渗尿中多见。  ⑧ 影红细胞:低渗尿中多见。  ⑨ 红细胞碎片。  关于区分非肾性和肾性红细胞血尿,仍无统一的标准,多数认为 非肾小球性血尿:尿中红细胞> 8000/ml ,但大部分(> 70% )为正常红细胞或单一型红细胞,变形红细胞 ≤30% ; 肾小球性血尿:尿中红细胞> 8000/ml ,大部分(> 70% )为 2 种以上变形红细胞。 注意事项 年龄因素:婴幼儿肾内渗透梯度小,肾小管短,不易出现红细胞变形。 袢利尿剂的应用 尿比重1.016时可出现假阴性 尿pH:酸性RBC大、易溶血,呈影子细胞;碱性呈小锯齿状 红细胞表面膜电荷变化      红细胞通过GBM和肾小管后,红细胞表面负电荷减少,用尿红细胞电泳观察其电泳时间变短。肾小球性血尿时尿红细胞电泳时间为20﹒64±1﹒72秒,非肾
                
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