发绀和黄疸详解.pptVIP

发 绀(cyanosis) 发 绀 发绀（紫绀）是指血液中还原血红蛋白增多使 皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现。 紫绀多出现在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、耳垂、颊部、指（趾）、甲床等处最为明显。 发生机制 发绀最直接的原因是毛细血管中还原血红蛋白 含量增多。 健康人：血红蛋白（Hb）约150g/L； 动脉血氧饱和度：95％，还原Hb：7.5g/L 静脉血氧饱和度：70％，还原Hb：45g/L 毛细血管血液的还原Hb含量是动脉与静脉 还原Hb的平均数。 当毛细血管循环血液中还原Hb量超过50g/L时， 就出现发绀。 中枢性发绀：动脉血中还原Hb的含量增加。 周围性发绀：静脉血中还原Hb的含量增加。 1.中心性发绀的发生机制： ①心脏右至左分流或静脉至动脉分流： a大量的右向左分流 肺内气体交换障碍 血红蛋白氧合不足。 b异常通道，静脉血液未经肺循环进行氧合直接进入体循环 动脉血还原Hb增多。 法洛四联症（图）、艾森曼格综合症（图）。 ②肺部疾病致肺功能障碍： a肺泡氧分压显著降低； b肺泡至毛细血管的气体弥散功能障碍； c换气功能障碍； d肺内动静脉血混合。 e气道阻塞、肺实质与肺间质疾病。 2.周围性发绀的发生机制： 血流速度缓慢、淤滞、组织耗氧率增加 还原Hb增多。——淤血性 充血性心力衰竭、休克、寒冷环境。 ——缺血性 3.血液中异常血红蛋白衍生物增多。当高铁血红蛋白超过30g/L或硫化血红蛋白超过5g/L，都可出现发绀。 病因与临床表现 发绀分为两大类： 1．血液中还原血红蛋白增多 2．血液中存在异常血红蛋白衍生物 1. 血液中还原血红蛋白增多： （1） 中心性发绀 （2） 周围性发绀 （3） 混合性发绀 （1）中心性发绀： 特点：全身性（除四肢、颜面外）、且发绀的皮肤温暖，局部加温发绀不消失。 由心、肺疾病导致SaO2降低引起。 中心性发绀 ? 肺性发绀： 见于各种严重的呼吸系统疾病。 ? 心性混血性发绀： 见于发绀型先天性心脏病。 (2) 周围性发绀 特点：发绀常出现于肢体下垂部位及周围部位(如肢端、耳垂及颜面)，皮肤是冰冷的，若经按摩或加温发绀可消失。 周围循环血流障碍所致。 周围性紫绀： 周围性发绀 分为： ①淤血性周围性发绀： 见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的 疾病。——右心衰、缩窄性心包炎、血栓性 静脉炎、下肢静脉曲张、上腔静脉阻塞综合征 ②缺血性周?围性发绀： 见于引起心排出量减少的疾病和局部血 流障碍性疾病。——休克、寒冷、血栓闭塞性血管炎、雷诺病 雷诺（Raynaud）综合征 雷诺（Raynaud）综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。好发于20-40岁女性，双侧对称发病。 受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。 其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。 若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。 (3)混合性发绀 中心性发绀与周围性发绀并存，可见于心功能不全，因血液在肺内氧合不足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧过多所致。 2．血液中存在异常血红蛋白衍生物 (1)药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症 (2)先天性高铁血红蛋白血症 (3)硫化血红蛋白血症 (1)药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症 血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力。 当血中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可出现发绀，静脉血呈深棕色与空气充分接触，仍然不变为鲜红色。 紫绀的特点：急骤出现、氧疗无效、病情严重，若静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C，紫绀可消退。 常见药物：亚硝酸盐、磺胺类、苯胺、硝基苯 (2)先天性高铁血红蛋白血症 患者自幼即有发绀，有家族史，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，身体一般健康状况较好。 特发性阵发性高铁血红蛋白血症，见于女性，发绀与月经周期有关，机制未明 (3)硫化血红蛋白血症 血中硫化血红蛋白达5g/L时，即可出现发绀。 紫绀的特点：发绀持续