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儿童心血管疾病研究进展 前言 《儿童心血管疾病研究进展》是黄国英教授撰写的一篇近年来儿童心血管疾病的研究进展综述，发表于中国实用儿科杂志2010 年5 月，内容包括先天性心脏病、川崎病、血管迷走性晕厥、心律失常、心肌炎、心肌病、心力衰竭等，读此文可以领略到大家对某一领域进展的把握，对我们综述的写作有指导意义，下面将此文介绍如下。 黄国英其人 黄国英，男，长期以来从事小儿心血管疾病的临床和基础研究，尤其在先天性心脏病超声心动图诊断方面具有很深的造诣 。现任复旦大学附属儿科医院院长，复旦大学儿科研究所所长，复旦大学超声与工程研究所副所（兼），中华医学会儿科心血管学组副组长，中国超声医师协会常务委员，等。 一 先天性心脏病 一 先天性心脏病的无创性诊断更加趋于完善，在定性诊断的基础上进一步发展了定量诊断 实时三维超声心动图（real-time three-dimensional echocardiography ，RT3DE）为心脏疾病的诊断提供了新的显像方式和测量方法。有研究显示， RT3DE截取的切面观测量右室流出道比传统的二维切面观的测值更准确。 计算机断层扫描（CT）对血管畸形的诊断具有优势，多排螺旋CT 对儿童主动脉缩窄的诊断价值已经得到证实[1]。磁共振成像（MRI）在测量心功能方面具有优势，尤其是在单心室的心功能评价方面[2] 。 ［ 1］ 胡喜红，黄国英，帕米尔，等.中国医学影像技术，2009，25（2）:177-179. ［2］ 钟玉敏，朱敏，孙爱敏，等.中国医学影像技术，2009，25（2）: 185-187. 二 先天性心脏病的介入治疗具有良好的发展前景。 CP支架治疗主动脉缩窄和肺动脉狭窄已见诸报道。 国产封堵器的使用 通过将国产封堵器与Amplatzer 封堵器以及外科手术治疗室间隔缺损对心脏瓣膜功能的影响进行比较分析，国产封堵器的性能肯定［3］ 。 随着介入治疗的广泛开展，介入治疗的并发症也逐渐引起重视。如传导阻滞和溶血［4］。 [3］ 区曦，张智伟，谢育梅，等. 临床儿科杂志，2009，27（5）: 420-423. ［4］ 胡坚，龚方戚，解春红，等.临床心血管病杂志，2009，25（8）:630-631. 三 复杂性先天性心脏病的外科治疗方面，更加重视围术期的综合治疗策略。 主动脉弓手术，选择性脑灌注技术代替深低温停循环技术，减少或避免了停止循环所造成的脑损伤等神经系统并发症［5］。 小婴儿CHD术后检测血糖的重要性。有研究表明，低血糖组多器官功能不全发生率、病死率明显高于非低血糖组，治愈好转率亦明显低于非低血糖组。 ［5］祝忠群等. ［J］. 中国胸心血管外科临床杂志，2009，16（4）: 262-265. 四 在先天性心脏病的发病机制研究方面，主要对斑马鱼和小鼠等模式动物的心脏发育进行了研究 复旦大学附属儿科医院发现Tbxl 在斑马鱼心脏发育过程中会对其他T盒基因（例如Tbx20和Tbx2）具有激活或抑制的调控作用［6］；Cx40 和Cx45 在Cx43 基因敲除小鼠，其纯合子在胎龄10.5～15.5 d 这一心脏分隔、瓣膜发育的关键时期表达异常［7］。 上海同济大学附属同济医院的研究提示，NKX2-5 基因突变可能与家族性房间隔缺损有关。 ［6］ 张立凤，桂永浩，王跃祥，等. 中国实验动物学报，2009，17（5）: 321-325. ［7］ 谢利剑，黄国英，赵晓晴，等. 中华医学杂志，2009，89（10）:686-689. 二 川崎病心血管病变 一 在川崎病的临床研究方面，主要关注冠状动脉并发症的检测和预防 北京儿童医院提出，超声心动图和64 层螺旋CT 冠状动脉成像的联合应用可增加冠状动脉病变的检出率［8］ 北京小儿川崎病流行病学调查协作