病例左上腔静脉解释.pptVIP

1 胎儿永存左上腔静脉 2016.01 病例分析小讲课 2 永存左上腔静脉（PLSVC）是胎儿期最常见的先天性体循环静脉 畸形，在正常人群中的发生率约为 0.3%～0.5%，在先天性心脏 畸形的人群中发生率约为 12%。多数对血流动力学无影响，出生后无临床症状，但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入及心脏外科手术的难度和风险。 3 发生机制： 在胚胎发育 4～8 周，心脏流入端的静脉系统进行重塑。左前主静脉近心段逐渐退化，与左静脉窦角失去连接，远心段通过左侧头臂静脉与右前主静脉相连接。右前主静脉发育形成右上腔静脉。左静脉窦角最终形成冠状静脉窦，引流心脏的静脉血入右心房。若左前主静脉近心段未能退化，则形成永存左上腔静脉，与冠状静脉窦相连接。 4 左角逐渐萎缩变小，其远侧段成为左斜静脉的根部，近侧段为静脉窦 5 永存左上腔静脉分为型： Ⅰ型 为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房。 Ⅱ型 为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心 房间有短路，产生右向左分流。 Ⅲ型 为永存左上腔静脉直接引流入左心房，产生右向左的分流 Ⅳ型 为冠状静脉窦闭锁，永存左上腔静脉连接于左肺静脉，经 左肺静脉引流入左心房。 6 Ⅰ型最多见，约占 90%，此型若不伴有其他心血管畸形，则无血流动力学改变。 Ⅱ Ⅰ 7 Ⅲ Ⅳ Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于静脉血直接汇入左心房与