扩张性心肌炎发病原因.docVIP

扩张性心肌炎发病原因 　　目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制。 　　①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗体、抗M2 胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢酶 branched chain alpha ketoacid dehydrogenase，BCKD 复合体抗体和抗层粘连蛋白 laminin 抗体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用。 　　A.抗线粒体ADP/ATP 载体 ANT 抗体：研究发现，ANT 与病原体蛋白存在共同的抗原决定簇，如ANT 氨基酸序列27～36 和柯萨奇B3 病毒精氨酸序列1218～1228 相似，可通过交叉反应引起自身抗体产生。也有研究认为，病毒感染导致线粒体隔离抗原释放，或引起心肌抗原性质改变，或通过旁路激活自身反应性T淋巴细胞，从而诱发针对线粒体的自身免疫反应。抗ANT 抗体能抑制心肌线粒体的ATP/ADP 转运，导致心肌细胞能量代谢障碍，损害心肌功能。ANT 与钙通道蛋白亦可能有相同的抗原决定簇。抗ANT 抗体可与心肌细胞膜上的钙通道蛋白结合，抑制钙通道失活，促进钙内流，使细胞内钙超负荷，导致心肌细胞变性坏死。换言之，抗 ANT 抗体激活Ica 引起的钙超负荷是DCM 患者心肌损伤的原因之一。