肾小球疾病技术总结.pptVIP

肾小球疾病 一概 述 肾小球病系双侧肾脏病变 是一组有相似的临床表现 不相同的病因、发病机理、病理改变和预后的肾小球疾病。 可分为原发性、继发性和遗传性。 概 述 肾小球疾病的临床特点： ⑴ 肾小球性蛋白尿伴有管型尿和\或肾小球源性血尿 ⑵ 高血压、水肿 ⑶ 肾小球滤过功能损害先于重于肾小管功能障碍。 二 原发性肾小球病的分类 (一) 原发性肾小球病的临床分型：1992 1 、急性肾小球肾炎 2 、急进性肾小球肾炎 3 、慢性肾小球肾炎 4 、隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿 或/和蛋白尿） 5、肾病综合征 原发性肾小球病的分类 (二)原发性肾小球病的病理分型（WHO）1995 1 轻微肾小球病变（微小病变） 2 局灶性节段性病变（局灶性节段性增生性肾炎、肾小球硬化） 3 弥漫性肾小球肾炎： ⑴膜性肾病 原发性肾小球病的分类 ⑵ 增生性肾炎： 系膜增生性肾炎、 毛细血管内增生性肾炎、 系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎) 新月体和坏死性肾炎 ⑶ 硬化性肾炎 4 未分类的肾小球肾炎 三 发病机理 临床与病理改变间的联系 肾小球疾病发病机理： 1、多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病 2、免疫机制是肾小球疾病的始发机制再加上炎症细胞与炎症介质参与 3、疾病进展中非免疫非炎症机制也参与其中 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 急进性肾炎临床特征 是以急性肾炎综合征、 肾功能急剧恶化、 早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征 病理类型呈新月体肾小球肾炎的一组疾病 一 病因及发病机理 由多种病因引起 可分为原发性,继发性和由其它病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎 原发性急进性肾炎根据免疫病理可分三型 免疫病理分型 Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病 Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体而致病。 免疫病理分型 Ⅲ型为非免疫复合物型，现已证实该型50%~80%为肾小血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或与其它系统损害并存。 该型患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。 近年来又将Ⅰ型中ANCA阳性归为Ⅳ型Ⅲ型中ANCA阴性者归为Ⅴ型。 二 病理改变 肾脏体积较正常增大,病理类型为新月体肾炎 光镜下为广泛的（＞50%）肾小球囊内有大量新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征。 病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体 Ⅰ型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布； 病理改变 Ⅱ型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁； Ⅲ型 肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积 电镜下 Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型 无电子致密物。 三 临床表现 本病占肾活检病人的2%~5% 男女之比2：1 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青中年 Ⅱ型、Ⅲ型常见于中、老年患者 可有前驱感染症状，起病多较急 临床表现 病情急骤进展表现急性肾炎综合征 早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 常伴有中度贫血、高血压 Ⅱ型常伴有肾病综合征 临床表现 Ⅲ型 常有不明原因的发热,乏力关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 Ⅰ型 抗基底膜（GBM）抗体阳性、 Ⅲ型 ANCA阳性。 Ⅱ型 患者血中循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。 B超示双肾体积增大。 四 诊断与鉴别诊断 (一)诊断： 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 无论是否已达少尿性急性肾功能衰竭 应疑及本病并及时进行肾活检 若病理证实为新月体肾炎 又能除外其它系统性疾病,诊断可成立 诊断与鉴别诊断 (二)鉴别诊断： 少尿性急性肾衰的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞) 2 临床以肾小管损害为主 3 无急性肾炎综合症的表现 诊断与鉴别诊断 急性过敏性间质性肾炎 1 有明确近期用药史 2 有药物过敏表现 3 尿异常 4 血和尿中嗜酸性白细胞增高 5 ARF 必要时依靠肾活检确诊 诊断与鉴别诊断 梗阻性肾病 1 原来尿量正常,突发或急骤无尿 2 无肾炎综合症表现 3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在 诊断与鉴别诊断 引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病 继发性急进性肾炎：LN、肺出血—肾炎综合征、过敏性紫癜等 原发性肾小球疾病：如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等 临床鉴别较困难需肾活检协助鉴别。 五 治疗~~~~ 强化疗法 (一)血浆置换疗法（方法略）直到血清抗体（抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴，病情好转。一般需置换10次左右。 该疗法需配合激素及细胞毒药物，以防止致病蛋白质被置