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肾上腺皮质功能减退浙江大学医学院附属邵逸夫医院内分泌科 王青青 内分泌系统 相关内容复习 肾上腺组织： 球状带（产生醛固酮） 束状带（主要产生皮质醇） 网状带（主要产生雄激素和少量雌激素） 肾上腺疾病 肾上腺髓质：嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质： 功能亢进： 皮质醇增多症 醛固酮增多症 功能减退： 原发性 继发性 肾上腺皮质功能减退症 分类 慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性：皮质自身疾病-免疫性等 继发性：下丘脑、垂体功能减退 急性肾上腺皮质功能减退症或肾上腺危象 选择性醛固酮过少症 慢性肾上腺皮质功能减退症chronic adrenocortical hypofunction chronic adrenal insufficiency 又称艾迪生病（Addison disease） 由于双侧肾上腺因自身免疫、感染（结核等）、肿瘤等导致，或双侧大部分及全部切除所致，或继发于CRH\ACTH不足 中青年为多，大多20-50岁 男女患病率几乎相等 病 因 原发性 慢性肾上腺皮质破坏： 1、自身免疫，约80% 2、结核等感染 3、细胞浸润：各种转移性癌肿、白血病引 起严重破坏。 4、变性：如淀粉样 5、血管病变：血栓伴梗死、出血病变 6、手术切除后 皮质激素合成代谢酶缺乏：21-羟化酶、11-羟化酶等 继发性：1、内源性：下丘脑、垂体疾病 2、外源性：激素撤退综合症 病理生理 盐皮质激素不足 失钠失水，钾排出减少 有效血容量不足，血压下降 血液浓缩，代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全 糖皮质激素不足 糖异生减弱 失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱 原发性者致ACTH分泌增加 胃蛋白酶及胃酸分泌减少，血三系减少 临床表现 起病缓慢，症状在数月或数年中发生。 色素沉着：原发性者对垂体负反馈减弱，ACTH、黑素细胞刺激素MSH、促脂素LPH分泌增多，出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜、疤痕 等 色素沉着 临床表现 循环系统：头晕、眼花、血压降低 消化系统：食欲降低、恶心、腹胀等 肌肉神经系统：肌肉无力。合并神经病变，表现为瘫痪、麻痹。 其它：消瘦；月经失调；阳痿。 结核、肿瘤等症状。 肾上腺危象：慢性患者并发感染、创伤、手术等应急状况时发生。 实验室检查 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有 氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT — 肿瘤 结核者增大、钙化 　　　　　　　　　　 —自身免疫性 缩小 CT scan shows bilateral metastases resulting in Addison disease.  实验室检查 激素检查 血、尿皮质醇、17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋试验：了解肾上腺皮质储备功能 低下 血浆ACTH测定：原发性－增高 ACTH兴奋试验 方法：ACTH（ cortrosyn）25u 8小时静滴 2-5天；观察尿17-羟皮质类固醇和皮质醇变化。 正常：第一天较对照日增加1-2倍 第二天增加1.5-2.5倍。 原发性：无反应 继发性：延迟反应 病情严重者：试验前3天起预地塞米松 0.75 mg qd至实验结束，以防危象发生。 诊 断 典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验） 基础治疗 糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松早20mg，下午10mg ，或 强的松早5mg，下午2.5mg * 应激情况下剂量加量 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd 病因治疗 抗痨 抗真菌 抗病毒等 急性肾上腺皮质功能减退症 急性肾上腺皮质功能减退症（acute adrenocortical hypofunction）又称肾上腺危象或艾迪生危象（Addisonian crisis）。 病 因 急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见是感染，脑膜炎球菌最多见。 肾上腺手术：全切或大部分切除等 慢性患者伴各种应激状态时：感染、