胃间质瘤专家共识的绪论.ppt

GIST的历史 1962年Stout发现一种特异性的肿物，定义为“胃的奇异型平滑肌瘤”。 1969年WHO 将其归为上皮样平滑肌瘤。 1983年Mazur和Clark，提出“胃肠间质瘤临床重要性”“的定义。 近十年来，明确络氨酸激酶生长因子受体Kit（CD117)分子机制，强调GIST临床重要性，免疫组化染色促进了GIST的真正独立。 目 的 近年来，胃肠间质瘤( gastrointestinal stromal tumors，GIST) 的诊断、治疗和研究进展迅速。为了进一步推动GIST 的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式，有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考。 历代各国GIST指南 我国GIST指南  GIST的定义  GIST的定义的修正  微小GIST 的概念   诊断标准之一 基本诊断（大体类型）  诊断标准之二 免疫组化检测 GIST的免疫组化检测的例外  诊断标准之三 基因学检测  GIST的免疫学诊断思路 综合以上三项  GIST的免疫学诊断思路  GIST的免疫学诊断思路   GIST 危险度评估标准的制定  GIST 危险度评估标准的修订  GIST 危险度分级之一  GIST 危险度分级之二  GIST 危险度分级之二  GIST 危险度分级之二    局限性GIST    术前治疗适应症   GIST的术后靶向治疗原则  GIST的术后靶向术后评估原则  急症 在GIST 引起完全性肠梗阻、消化道穿孔、保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时，须行急诊手术。 GIST的手术原则 GIST的手术原则 GIST基本手术原则 肿瘤破溃出血 初次R1切除及以上 术后切缘阳性 常规不清扫淋巴结 二次手术 轻柔操作，避免之 更倾向于分子治疗 腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植，故不推荐常规采用; 同时，其一般用于胃GIST 治疗，不主张用于其他部位GIST 的治疗。在有经验的医疗中心，可以根据肿瘤部位和大小考虑进行腹腔镜切除。术中必须使用“取物袋”，特别注意避免肿瘤破裂播散。 GIST的腹腔镜手术原则 分子靶向药物治疗原则 术前靶向药物治疗意义在于减小肿瘤体积，降低临床分期; 缩小手术范围，避免不必要的联合脏器切除，降低手术风险，同时增加根治性切除机会; 对于特殊部位的肿瘤，可以保护重要脏器的结构和功能; 对于瘤体巨大、术中破裂出血风险较大的患者，可以减少医源性播散的可能性。 意义 术前难以R0切除 巨大，破裂，出血 特殊部位 术前评估风险大 多脏器联合切除手术 术前治疗 对于术前治疗时间，一般认为给予伊马替尼术前治疗至6 个月左右施行手术比较适宜。 推荐伊马替尼辅助治疗的剂量为400mg /d。治疗时限: 对于中危患者，应至少给予伊马替尼辅助治疗1 年; 高危患者，辅助治疗时间至少3 年; 发生肿瘤破裂患者，应考虑延长辅助治疗时间。 中国胃肠间质瘤诊断治疗 共识 (2013版) 2010年，CSCO成立中国胃肠间质瘤(GIST)专家委员会,并于次年组织全国专家编写了《中国胃肠间质瘤专家共识》。 （2011版）+（2013版） GIST 的定义及修正 GIST 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，? 免疫组化检测通常表达CD117，? 显示卡哈尔细胞( Cajal cell) 分化，? 大多数病例具有c-kit 或PDGFＲA 活化突变。 以往所诊断的大多数平滑肌肿瘤( 包括平滑肌母细胞瘤) 实为GIST; 而曾被定义为胃肠道自主神经瘤( GANT) 的肿瘤在临床表现、组织学形态、免疫表型和分子病理学上均与GIST 相同，应归属于GIST，也已不再作为一种独立的病变类型。 对于直径≤1cm 的GIST 定义为微小GIST。 GIST 的病理诊断依据（三条） 梭形细胞型(70%) GIST 上皮样细胞型( 20%) 混合型（10%） GIST 免疫组化检测 CD117 (94%-98%) DOG1 (94%-96%) CD34 二者具有高度 的一致性 胃间质瘤（小肠阴性） + 梭形细胞型 在常规工作中，推荐联合采用上述3 项标记物。 少数非GIST 肿瘤也可表达CD117 和( 或) DOG1! !如贲门平滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤、盆腔内平滑肌瘤病、