任务一系统性红斑狼疮患者的护理探索.ppt

任务一系统性红斑狼疮患者的护理 Systemic lupus erythematosus SLE 学习目标 能力目标 能对SLE患者提供护理措施，并进行健康教育 知识目标 熟悉SLE的定义 了解SLE的病因、发病机制和病理变化 熟悉SLE的护理评估 熟悉SLE的治疗原则 掌握SLE的护理措施 工作任务描述 女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤紫癜10余天。 患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到39℃，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎。 工作任务描述 护理体检：体温37.6℃，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-），腹软，上腹部压痛(+)，无反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，肾区无叩击痛，颈椎压痛（+），活动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余关节无肿胀，活动正常。 工作任务描述 辅助检查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。类风湿因子阴性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗体阳性。尿蛋白(+)。X线示：双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄。 医学诊断：系统性红斑狼疮 治疗：强的松60mg，每日晨顿服；骨化三醇0.25μg,每日1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每日1粒。 请思考： 系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？ 会累及哪些系统和器官？ 如何对患者进行护理和健康宣教？ SLE 概念 累及多系统、多器官的自身免疫性的全身性疾病。 临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自身抗体 病程迁延、反复发作 发病概况 年轻女性 知识背景 系统性红斑狼疮 多种 自身 抗体 存在 多系 统损 害 知识背景 流行病学 女性多见，年龄以20~40岁最多 育龄男女之比 1：8~9 好发于黑人及亚洲人 我国发病率1/1000 知识背景 病因 遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人 性激素（雌激素） 可诱发或加重 环境因素 日光 40%患者对阳光过敏 感染 食物 （含补骨脂素食物-芹菜、无花果；含联胺基团-烟熏、蘑菇等） 药物（普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类…） 知识背景 遗传素质 环境因素 性激素 异常 免疫应答 免疫复合物 自身抗体 损伤组织 知识背景 TcRβ链 超抗原 MHC Ⅱ类分子 TcRα链 已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。 超抗原结合到TcRβ V，被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC Ⅱ类分子上，无须抗原加工和MHC Ⅱ类分子限制 发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 致病性免疫复合物增高的原因有: 清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下 IC形成 过多（抗 体量多） 因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出 病理改变 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍 受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物. 知识背景 受损器官的特征性改变是: 狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均有 WHO分型： 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖性 弥漫增殖性 膜型病变型 肾小球硬化性 知识背景 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状 发生率（%） 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋