不完全川崎病例临床分析.docVIP

不川崎病例【摘要】? 目的 不完全川崎病的。方法 对例川崎病临床进行回顾性分析。结果 例患儿发热均超过5 d，在川崎病其他5项临床诊断特征中，具有3项例 50% ，具有2项者例 % 。初次诊断误诊例 .7% 。其中升高血小板升高、增快、CRP增高的发生率分别为80%、%、%、90%。经静滴丙种球蛋白和阿司匹林治疗，均获治愈或好转。结论 不完全川崎病早期易误诊或漏诊，早期诊断是治疗的关键。 【关键词】? 不完全川崎病川崎病 Kawasaki disease，KD 是一种急性、自限性且病因不明的血管炎。因其常常因误诊或漏诊致冠状动脉瘤 CAA 的发生，其发病有逐渐增多的趋势，近年来逐渐受到临床儿科医师的重视。对例川崎病进行回顾性分析。 　1 临床资料 　1.1 一般资料 0例患儿中男例，女例;年龄个月至岁，其中 1岁例，1～3岁例，4～5岁例，入院时病程4 d。[1]，即患儿具有发热5 d以上，仅具有2或3项主要症状，但有典型冠状动脉病变者或不伴有典型冠状动脉病变且排除猩红热、药物过敏综合征Stevens-Tchnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹等。 1.2 临床表现0例患儿发热均超过5 d，为不规则热或驰张热，最高达，持续1～3周;在KD其余5项诊断标准中[2]，具备3项者例 0% ，具备2项者例 % 。其表现为：例均有发热，入院时热程均＞5天。出现一过性皮疹的有例 % ，结膜血1例 % ，出现口唇皲裂、15例 % ，颈部出现无痛性淋巴结肿大者例 % ，手足末端硬肿关节肿痛例 % ，发生冠状动脉改变的例（包括例冠状动脉瘤形成者） % 。1.3 实验室检查? WBC＞10×／Ｌ 2例 % ，CRP升高例 % ，ESR 升高例 % ，B超提示冠状动脉扩张3例 % ，PLT＞300×10/L 30例 % 。血小板出现升高的时间，最早在病程第5天，最迟第28天，但所有病例血小板异常升高之前 KD急性期 虽在正常范围，却有逐渐上升的趋势。　 1.4 预后与转归 本组病例发热到确诊时间 1.5±7 d;患儿初次诊断误诊例 误诊率2.7% 。分别误诊为急性淋巴结炎例所有病例在确诊后，立即给予静滴2 g/ kg·d ，同时口服肠溶阿司匹林30 mg/ kg·d ，分4次口服; mg/ kg·d ;非急性期则口服肠溶阿司匹林10 mg/ kg·d ，1次顿服。3例急性期患儿对治疗反应良好，临床症状及体征消失，1例患儿冠状动脉病变于治疗6个月内恢复正常2 讨论KD是一种自限性血管炎综合征，主要累及中小血管，以冠状动脉最显著病因至今未明。KD主要依靠临床表现、实验室和器械检查综合诊断，不典型KD容易误诊和漏诊。国内一项大样本研究表示，不完全KD发病率为19.4%，但值得注意的是这些病例中不完全KD好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，所以不完全KD早期诊断非常困难或被延误，本组病例有误诊，分析原因可能是医生对不完全KD认识不足，重视不够，体及询问病史不仔细，对一过性皮疹及颈淋巴结肿大没有引起足够认识。2004年AAP及AHA联合制定了不完全KD的诊断治疗指南，＞指出如果实验室指标中C反应蛋白≥30 mg/L和 或 血沉≥40 mm/h,应进一步评价其他实验室指标：血浆蛋白≤30 mg/L，贫血、转氨酶升高，血小板≥450×109/L;外周血白细胞计≥15×109/L，上述实验室诊断指标中，若有3项指标符合上述标准，即可初步确诊为不完全KD。冠状动脉扩张是KD较特异性的表现，且对预后有重要价值。冠状动脉病变冠状动脉病变冠状动脉病变多见于年龄小于1岁、发热时贫血显著、白蛋白低于3g的病例。冠状动脉病变可出现在发热当天，60％的患儿在病程10d内，也可延迟至1个月才出现，因此，对小婴儿原因不明的发热伴1～2个主症者，应警惕不典型KD，有条件者尽早做超声心动图 DE 。DE检查发病第3天可发现冠状动脉扩张，发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，因此，KD患儿最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次DE，对疑似KD病例需每周查1次DE，如发病1个月仍未见冠状动脉病变，则以后出现病变的可能性很小。冠状动脉病变可发生冠状动脉开口处，也可见于远端如前降支、回旋支，但远端由于被肺所遮挡，超声心动图较难发现病变。研究发现，远端冠状动脉有扩大者则开口处均有扩大，这一点有重要临床实用价值。对冠状动脉狭窄严重者应及早做冠状动脉成形术。 不完全KD的治疗，与完全KD相同，急性期治疗是抑制全身炎症，防止冠状动脉损害的发生，给予大剂量和阿司匹林[3]，取得了满意效果。由于不完全KD的诊断常延迟，因此主张无论患儿是否存在发热，只要患儿仍存在全身炎症表现如球结膜充血或C反应蛋白高和 或 血沉增快，均适用大剂量及阿司匹林正规治疗。如果患儿已经不