特发性门静脉高压21例临床技巧.ppt

病理诊断特点 不明原因脾大、贫血、门静脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及肝纤维化等→IPH的临床诊断可通过排除以上相关疾病而确立 1种以上血液成分减少 肝功能正常或接近正常 内镜或X线证实有上消化道静脉曲张 超声、CT/脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大 肝静脉楔压（WHVP）正常或轻度升高，门静脉压＞20mmHg 肝活检→汇管区有纤维化、门静脉破坏、肝实质萎缩但无肝硬化 其中第一项为必备条件 病理诊断中要注意以下几点 虽然本病具有一定的形态学特点，但并非特异性改变→结合临床资料，全面分析病变 肝穿刺标本取材的局限性和IPH病变的不均匀性→标本达到一定量是不可缺少的前提，且标本内必须含足够的汇管区（肝穿刺标本长度至少要2cm以上，最好含11个以上完整的汇管区） 注意本病与肝硬化的鉴别。首先，不要将被膜下浅层的少数结节，误诊为肝硬化，注意观察深层改变；其次，不要将肝结节性增生误诊为肝硬化；IPH增生的结节周围是网状塌陷，而不是纤维间隔→最主要的鉴别点 邵鸣　　副主任医师全国疑难及重症肝病攻关协作组　　委员山西省中西医结合肝病专业委员会　副主任委员山西省感染病学会　　　　　　　　常委山西省医师协会肝病分会　　　　　常委山西省医师协会感染病分会　　　　常委山西省医师协会消化分会　　　　　常委 脾大，门静脉高压患者是肝硬化吗？ 附特发性门静脉高压21例临床分析 邵 鸣 永济市肝胆胃病医院 2009年 患者，男性，23岁，脾脏肿大4年，呕血1次。 肝功能基本正常，病毒标志物阴性，血清铜、铜蓝蛋白、血清铁、转铁蛋白结果均正常，脾亢。 CT：肝硬化。胃镜：食道静脉曲张，红色征 拟诊：肝硬化 脾切除门体静脉分流术 特发性门脉高压 肝门静脉分支损伤 窦前性门静脉高压 表现为门静脉高压 易误诊为肝硬化 出血 脾肿大 腹水 影像 肝功正常 病理肝硬化 12/21 （57%） 21/21 （100%） 1/21 （4.7%） 16/21 （76.2%） 19/21 （90.5%） 0/21 （0%） 临床病例特点 脾脏肿大 上消化道出血、胃镜静脉曲张 病毒标志物阴性、肝掌、蜘蛛痣少见 肝功能基本正常，黄疸少见 B超或CT多提示肝硬化 肝性脑病少见 怎么和肝硬化区分? 肝硬化诊断？ a、肝活检假小叶 b、肝硬化症状体征等 c、肝功化验支持 d、影像学提示肝硬化 Neil McIntyre et al. Textbook of Hepatology From Basic Science to Clinical Practice，2007 上消化道出血 脾肿大 影像 B:12/21 （57%） B:21/21 （100%） D:16/21 （76.2%） 日本IPH( idiopathic portal hypertension,IPH)研究委员会 如何避免误诊？ 临床医师认识 脾大，门静脉高压，肝功能正常， 贫血，病毒标志物阴性。 有经验的病理专家支持 病理支持 A B C D 治疗及预后 一般不发生肝硬化（病理） 对出血耐受性较好，出血病死率低 主要针对合并症出血、脾功能亢进治疗 进行脾切除及门体分流手术，预后较好 总结 诊断依靠病理医师经验很重要！ 认识特发性门静脉高压更重要！ * 尊敬的主席赵院长，老师、同道： 病毒性肝炎可能越来越少，非病毒性肝病对我们来说是挑战也是机遇，有一类患者表现为 脾大、门静脉高压、肝功能正常或损害较轻—什么病？ 2009年7月7日我院肝病区 近1年有大量饮酒史，否认长期服药史，经常接触化学制品（化肥），未到过疫区，本地无血吸虫病。 病毒标志物阴性，肝功能正常，WBC 2.5×109/L,PLT 61×109/L,B超：肝光点分布均匀，脾大（脾厚8.4cm），胆囊壁水肿，门静脉：1.5cm。CT：肝脏大小、形态正常，门静脉高压，肝内门静脉系统扩张，脾大。胃镜：食管静脉曲张（中度）红色征（+） 在我院行脾切除断流分流术，术中取肝组织一块，送北京中日友好医院病理科请王泰龄教授会诊。 * 右图是中日友好医院王教授的病理诊断，左边是简要的疾病介绍，随后，我院在近两年不断收治此类患者，截止到目前为止，已经有21例患者在我院随访治疗，问题是，他们真的很容易误诊么？ * 参考书是2007年的肝脏病学手册第三版诊断，看起来很难区分两种疾病，如右图，超过70%患者会符合肝硬化诊断标准，而当不认识这种疾病时候误诊率会更高。 a、肝组织活检出现假小叶，直接确诊肝硬化 b、B超显示：肝脏肿大或缩小，回声密集增强，增粗，