重症肌无力的外科治疗xin.ppt

厚德 博学 精医 济世 张 清 勇 教授/博导  河南省医学重点学科  河南省医学重点培育学科 郑州大学第二附属医院 胸外科/重症肌无力专科 重症肌无力的外科治疗 目 录 概论 重症肌无力新的分型分期 治疗方法 围手术期管理 科研成果 重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 临床表现主要是骨骼肌的易疲劳性和无力。 临床特点为活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力，病程可有加重、缓解趋势。 一、概 论 一、概 论 二、重症肌无力新的分型分期 1958年，Osserman首次提出MG分型，以后经过改良，但都缺乏客观的评定指标，不利于临床观察与比较。 Ⅰ型：单纯眼肌型，15-20% Ⅱ型：轻度全身肌无力型 Ⅱa型：轻度全身型，30% Ⅱb型：中度全身型，25% Ⅲ型：重症急进型,15% Ⅳ型：迟发或晚发重症型，10% Ⅴ型：为肌无力伴肌萎缩者。 使用Osserman分型方法无法对手术适应证及时机进行选择，不能预测和降低围手术期肌无力危象的发生，为此我们提出了一种新的MG外科临床分型和分期，并经过近十年的临床验证，有效降低了MG患者术后危象的发生率、死亡率。 作者提出的新的MG外科临床分型 新的MG外科临床分型 Ⅰ型（轻型） Ⅱ型（中型） Ⅲ型（重型） Ⅲa Ⅲb Ⅳ型（潜在危象型） Ⅴ型（危象型） 眼肌型，仅眼部肌群受累，用抗胆碱酯酶药物治疗效果明显。 全身混合性多肌群受累，但无呼吸肌受累，药物治疗后症状可部分缓解，影响劳动。 全身混合性多肌群受累，但无呼吸肌受累，药物治疗效果不佳，生活不能自理。 发病时间长，病情进展慢。 发病时间短，病情进展快。 曾有过胸闷或呼吸困难症状，但无发生肌无力危象病史。 正处于或有急性呼吸困难肌无力危象病史。 作者提出的新的MG外科临床分期 新的MG外科临床分期 发作/进展期 临床病情在短期内迅速加重 或者在稳定一段时间后又加重。 稳定/缓解期 临床病情在一定时间内稳定 或者缓解。 我们在临床实践工作中发现：一部分MG患者手术前有过胸闷或呼吸困难病史，经药物治疗后，胸闷或呼吸困难症状可能好转或消失，因此术前Osserman分型可能由III或IV 型转变为Ⅱ型，导致术前分型的改变（患者症状缓解），但此类患者曾有胸闷或呼吸困难病史，术后仍可能发生肌无力危象。 我们所采用的新的MG分型方法，患者始终为IV或Ⅴ型。新分型中的Ⅲb型患者虽无呼吸困难症状，但该类患者发病时间短，发展快，极有可能发展为肌无力危象。 实践证明，手术后发生肌无力危象的患者，术前均为我们提出的分型中的Ⅲb型、IV型或Ⅴ型，可提示此类患者术后肌无力危象发生率较其他MG患者高，应给予充分重视。 三、治疗方法 外科 内科 免疫治疗 放疗 中医等 胸腺异常在MG的发病中起决定性作用。 胸腺切除去除了自身免疫反应性胸腺素的来源。 切除胸腺可除掉MG病人自身免疫反应的抗原发生地。 胸腺切除可以同时清除胸腺内乙酰胆碱特异反应性T淋巴细胞和B淋巴细胞。 临床资料证实，胸腺切除术后5年， MG的有效率可达90%，明显优于单纯药物治疗。 为什么我们要首选手术治疗？ 综上所述 胸腺/瘤切除并前纵隔脂肪清扫术是治疗MG及胸腺瘤的首选和有效的治疗手段。 MG的治疗不管有没有胸腺瘤都应手术切除胸腺，这也适用于幼年起病者（慎重），可能也适用于仅有眼部症状的病人。 一经确诊，应尽可能早地施行手术治疗。 选择在病人症状最轻，服药量最少的时候进行。 MG危象病人，待病情改善后再手术。 手术时机的选择 体位及切口 平卧位，背部垫一软垫 第二肋间切口，中部横过胸骨，双侧达胸骨旁线 横断胸骨第二肋间小切口胸腺切除术 术后未置纵隔或胸腔引流管 四、围手术期管理 护理的管理 医疗的管理 护理的管理 一般术前护理主要包括重视心理、