第十三章_第三节_风湿热2.pptVIP

第三节 结 缔 组 织 病 结缔组织病 结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。常累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫疾病的范畴。 发生在小儿时期的这组疾病有：风湿热、小儿类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征、皮肌炎、硬皮病等。 一、风湿热 ※掌握风湿热的临床表现 ※掌握本病的治疗要点 ※熟悉发病机制 ※了解风湿热的病因 ? 目的要求 一、概念 风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后累及多个系统的免疫性炎性疾病，主要表现为发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮下结节，可反复发作。心脏炎最严重。 发病年龄以5~15多见，3岁以下罕见。 四季均发病，冬春多见。寒冷、潮湿地区发病率高。 二、病因和发病机制 本病的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为风湿热的发病与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应有关。1－4w后发病 （一）、变态反应：人体感染链球菌后，链球菌及其代谢产物具有高度抗原性，人体感染后产生相应抗体，有些抗体可与心脏、丘脑、丘脑下核等组织发生交叉反应，导致II 型变态反应性组织损伤，还有链球菌菌体成份及其代谢产物与相应抗体结合形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜导致III 型变态反应性组织损伤。 （二）、自身免疫反应：风湿性心脏病患者体内可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。 三、病理 病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”(Aschoff)小体，病理过程分三期，但各期改变可同时存在。 三、病理 1、渗出期：风湿性急性期出现结缔组织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润，主要侵犯心脏、关节和皮肤，此期临床症状明显。持续3—4周进入增生期。 三、病理 2、增生期：持续3-4个月，本期特点是出现风湿性肉芽肿或风湿小体，即是本病特征性表现，又是确诊风湿热依据。病变主要局限于心肌和心内膜。 3、硬化期：历时2-3个月，细胞侵润减少，纤维组织增生，肉牙肿形成疤痕造成瓣膜的变形。 四、临床表现 前驱感染史：急性发病前1—4周有链球菌感染史； 一般表现：发热，热型不规则，或低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血。 四、临床表现 （二）心脏炎 为小儿风湿热的最严重表现,发病率达40%-50%,分为急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病 心脏炎包括心肌炎，心内膜炎，心包炎，以前两者多见，亦可发生全心炎。轻者症状不明显，重者可导致心力衰竭，甚至死亡 四、临床表现 （1）心肌炎 心率加快，110-120次/分以上，与体温升高不成比例 心脏轻度或明显扩大 心音减弱，第一心音低钝，有时出现奔马律，心尖区有时可闻吹风样收缩期杂音 ECG示P-R间期延长，S-T段下移及T波平坦或倒置，Ⅰ度房室传导阻滞或有心律失常 四、临床表现 （2）心内膜炎 以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之 心尖部出现Ⅱ-Ⅲ级吹风样全收缩期杂音，提示二尖瓣关闭不全。 约有半数可伴有心尖部Ⅱ-Ⅲ级舒张中期杂音，是由于左室舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起胸骨左缘第3肋间闻及叹气样舒张期杂音，提示主动脉瓣关闭不全 四、临床表现 3）心包炎 多见于重症患儿,常与心肌炎及心内膜炎同时存在 表现为心前区疼痛,呼吸困难.积液量少时心底部听到心包摩擦音;积液量多时,心音遥远,颈静脉怒张,肝脾肿大等心包填塞征。 X线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状。 3.关节炎 特点为游走性和多发性，见于50%~60%的患儿，以膝，踝，腕，肘等大关节为主，小关节偶可同时受累。局部出现红，肿，热，痛，活动受限，一般在数日或数周消失，不遗留畸形 四、临床表现 四、临床表现 4.舞蹈病 特征为全身或部分肌肉非随意，不协调和无目的的痉挛运动，面部表现为挤眉弄眼，伸舌歪嘴，耸肩缩脖等奇特面容，严重者行走、站立、讲话、进食均有困难，上述动作在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。 发病多在链球菌感染后1~6个月出现，女孩多于男孩，病理基础为病变累及锥体外系。病程约1-3个月，有自限性。 四、临床表现 5、皮下结节： 特点：（1）、形态： 呈圆形，质硬，可活动而无压痛，直径多在0.5—1cm，自数个至数十个。 （2）、 部位：主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌键附着处，常对称分布。 皮下小结 四、临床表现 6. 环形红斑、结节性或多形性红斑。 以环形红斑最多见。 特点：（1）、多分布于躯干或四肢的屈侧。 （2）、形态：呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环內肤色正常，可互相融合。 （3）、无痛感和痒感。 （4