9 白血病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * 第一节 概述 一、定义 二、病因 三、细胞遗传学与分子生物学改变 四、分类 白血病（Leukemia) 一、临床表现 二、实验室检查 三、诊断与分型 四、治疗与预后 第二节 急性白血病 一、慢性粒细胞白血病（CML）的临床特点与治疗 二、慢性淋巴细胞白血病（CLL）的临床特点与治疗 第三节 慢性白血病 一、白血病的定义 Virchow(1849): “……在病理情况下，血细胞正常分化过程受阻引起一类特殊的疾病，即白血病。” Gale 等（1991）：造血干细胞或祖细胞呈克隆性扩增，调节失控，可能伴有成熟障碍。 第一节 Cecil Textbook of Medicine(1996)： 早期造血干细胞或祖细胞的恶性病变，病变细胞增殖失控，持续增加，不能分化成熟，致使原始细胞迅速积聚，取代了正常骨髓细胞。 多数病例病因不明 可能的诱因包括： 1、射线：放射治疗、核武器辐射 2、病毒：HTLV 3、化学物质：苯、烷化剂等 4、遗传因素： 二、白血病的病因 1. Ph1染色体、t(9;22)与CML 2. t(15;17)与APL 三、白血病的发病机理——细胞遗传学和分子生物学的改变 急性与慢性 髓细胞性与淋巴细胞性 原发性与继发性 四、白血病的分类 一、临床表现 发热 感染 出血 贫血 组织、器官浸润 第二节 急性白血病 ? 血象 ? 骨髓涂片——细胞形态学检查 增生程度、细胞分类、特殊标记物 细胞化学染色 ? 免疫分型 ? 细胞遗传学检查 ? 血液生化 二、实验室检查 ? 诊断标准——有白血病的临床表现， 骨髓中原始细胞占30%以上。 ? 鉴别诊断： 类白血病反应 传染性单核细胞增多症 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 风湿性关节炎、脑膜炎、多发性神经炎等 ? 分类与分型——FAB分类、MIC分类 三、诊断与分型 化学药物治疗是急性白血病治疗的基础 化疗目的最大限度杀伤白血病细胞，并防止复发，延长生存期，或达到痊愈。 常用的化疗药物 阿糖胞苷(Ara-C) 柔红霉素(DNR) (高)三尖杉酯碱(H) 6-硫鸟嘌呤(6-TG) 足叶乙甙(VP-16) 强的松(Pred) 长春新碱(VCR) 氨甲喋呤(MTX) 环磷酰胺(CTX) 左旋门冬酰胺酶(Asp) 四、治疗与预后 两个阶段：诱导缓解和缓解后治疗 诱导缓解化疗方案： ANLL DA或HA ALL VP或VDCP 如何进行化疗？ 选择两种以上的有效化疗药物 给予足够剂量，以期迅速达到缓解 充分注意药物毒、副作用，掌握休疗时间 加强支持疗法：广谱抗菌素、成分输血和细胞因子的使用 化疗注意事项： 巩固治疗和维持治疗： 干细胞移植：在超大剂量化疗与放疗的基础上，移植异体或自体造血干细胞，重建造血功能。 缓解后治疗： 早幼粒细胞白血病(M3)维甲酸诱导分化以达到缓解，但仍需联合化疗。砷剂可促进M3的白血病细胞凋亡 老年AML小剂量Ara-C，诱导分化，兼有细胞杀伤作用 白血病前期(Preleukemia----MDS) 特殊类型白血病的治疗： CR率：  AML 50-90% ALL 70-80% 长期生存率（五年以上）： 可达60% 疗效与预后 一、慢性粒细胞白血病的临床特点与治疗 临床表现：乏力、脾大 实验室检查： 血象：WBC明显升高； 出现各阶段幼稚粒细胞； 嗜酸细胞和嗜碱细胞增多 Hb、Plt正常或减低 骨髓象：增生明显活跃，原粒10%、ALP下降 Ph’染色体或bcr/abl融合基因阳性 第三节 慢性白血病 、诊断与鉴别诊断主要与类白血病反应和其他骨髓增生性疾病如：骨纤、血小板增多症等区别。  单一化疗药物：马利兰羟基脲?－干扰素＋Ara-C干细胞移植 慢粒急变：为终末期表现，按急性白血病处理，预后差。 4、治疗与预后 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *