大疱性皮肤病(本)幻灯片.pptVIP

大疱性皮肤病 武汉大学中南医院 宋继权 概 述 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病 遗传性:先天大疱性表皮松解症等 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等 获得性 继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等 Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善 1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮 BP 11-18 1949 BP 11-19 1953 2ban 天疱疮：表皮内疱 类天疱疮：表皮下疱 天疱疮棘细胞间荧光 临床 荧光 类天疱疮基底膜带荧光 桥 粒 结 构 胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein, Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin, Dsc) 半桥粒 基底细胞与基底膜带间的主要连接结构 主要成分有BPAg1、BPAg2等 天疱疮（Pemphigus） 天疱疮是一组以表皮内棘层松解为特点的严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性。累及皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病 临床分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 其他：疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮（PNP）、药物诱发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮 病 因 研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病 证据： 1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白(天疱疮抗体) 2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平行 3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解 4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解 6.免疫抑制剂治疗有效 临 床 表 现 一、寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris 最常见 好发年龄：中年人，儿童罕见 发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，60%患者初发损害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4～6个月后才发生皮肤损害 自觉症状：一般仅有轻痒 皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、结痂； Nikolsky 征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤 如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命 二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate 是寻常性天疱疮的异型 好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位 自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状 皮损特点：初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面污秽，结痂 、有恶臭 病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好 三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus 好发年龄：中老年人 好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见 皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性 病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡 四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的异型 好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少累及 Nikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象 病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮 五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetiformis 好发于中老年人 躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性 瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药物长期控制，少数可转变成寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重 组 织 病 理 寻常型天疱疮：水疱位于基底膜上方。疱底有一层呈“墓碑”的基底细胞。 落叶型天疱疮 和红斑型天疱 疮：裂隙或水 疱位于棘层上 部或颗粒层。 颗粒层内可见 角化不良细胞 免 疫 病 理 免疫病理显示IgG、 IgA、Ig