圆锥动脉干异常答题.ppt

圆锥动脉干异常 概述 胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发生率为 4%～ 10%，是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。 胎儿心血管发育异常 胎儿心血管发育异常—TOF 法洛氏四联症 法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占 10-15%，是存活婴儿中最常见 的发绀型先心病，在一岁以后 的发绀型先心病中约占70%左右 胎儿心血管发育异常—TOF 胎儿心血管发育异常—TOF 发四病理解剖 胎儿心血管发育异常—TOF TOF血流动力学与临床 肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高 ，右房压力升高致右心增大。 室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大。 胎儿心血管发育异常—TOF 超声主要切面：四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面， 五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。 胎儿心血管发育异常—TOF 超声诊断标准: 胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。 正常肺动脉内径均大于主动脉内径约15% -20%。肺动脉与主动脉比值＜1 则是胎儿 TOF 的可靠指征。 胎儿心血管发育异常—TOF 法洛氏四联症、1 胎儿心血管发育异常—TOF 法洛氏四联症、2 胎儿心血管发育异常—TOF 胎儿心血管发育异常—TOF 胎儿心血管发育异常—TOF 胎儿心血管发育异常—TOF 发四的鉴别诊断 TOF 需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。 永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。 胎儿心血管发育异常—TOF 骑跨率: 主动脉骑跨率超过 50% 考虑为右心室双出口，骑跨率小于 50% 考虑为法洛四联症 交叉关系: 若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则诊断为法洛四联症。 胎儿心血管发育异常—TOF TOF合并肺动脉瓣缺如：表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等。 轻型法洛氏四联症可能漏诊,其主要原因是由于室间隔缺损较小,主、肺动脉内径相差不大。 胎儿心血管发育异常—TOF 法四临床处理原则 产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。 建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为12%～50%。 胎儿心血管发育异常—TOF 对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。 与手术相关的病死率为3% ，30年存活率为90%左右，约有12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。 胎儿心血管发育异常—DORV 右室双出口 胎儿心血管发育异常—DORV 右室双出口； 胎儿右心室双出口(DORV)，是胎儿两条大动脉完全或几乎完全起自右心室，是一种较少见的复杂的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.67% 胎儿心血管发育异常—DORV 超声表现 胎儿超声心动图诊断DORV最早发现是四腔心切面，提示较为明显的室间隔缺损，左心室略小于右心室，或左心室明显缩小。 胎儿心血管发育异常—DORV 在流出道长轴切面可见平行走行的肺动脉及主动脉同时起源于右心室。 彩色多普勒超声:可见室间隔缺损处左向右分流信号,同时可见收缩期右心室向平行走行两支大动脉射血。 胎儿心血管发育异常—DORV 胎儿DORV的产前超声诊断标准 ①主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平； ②难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系，而代之以肌性连接； ③室间隔缺损为左心室的唯一出口。 胎儿心血管发育异常—DORV 胎儿心血管发育异常—DORV 胎儿右室双出口的鉴别诊断 与法洛四联症鉴别: 法洛四联症表现为肺动脉内径＜主动脉内径,肺动脉和主动脉内径比例失调，骑跨率≥50%,考虑法洛四联症,反之,考虑DORV。 与大动脉转位鉴别，大动脉起源左右室。 DORV主动脉及肺动脉根部平行排列且均发自右心室征象