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Reye′s syndrome 瑞氏综合征 概述 1，是一种以急性脑病合并以肝脏为主的内脏脂肪 变性为特征的临床综合征。 2，病理特点：急性非炎性脑水肿和肝、肾、胰、 心脏等器官脂肪变性。 3，主要超微结构改变为线粒体损伤。 4，主要临床表现为突发剧烈呕吐、意识障碍、惊 厥等脑病症状及肝功能异常和代谢紊乱。 5，该病病死率高、致残率高，预后取决于早期诊 断、早期治疗。 病因及发病机制 目前不明确 1，感染：呼吸道、肠道等感染，病原为流感病毒、肠道病毒、EB病毒、水痘病毒等。 2，药物：水杨酸制剂，丙戊酸等 3，遗传倾向：家族史。 线粒体损伤后对氨基酸、脂肪、有机酸和糖代谢都有影响：血氨增高，内脏脂肪变性，低血糖等 临床表现 1，体温：正常或发热 2，神经系统： 不同程度意识障碍 惊厥 瞳孔不等大，对光反射迟钝 肌张力改变 颈抗 病理征阳性 前囟张力高 临床表现 3，消化系统： 不程度呕吐 肝脏肿大 一般无黄疸 4，呼吸系统： 呼吸节律不齐 5，循环系统： 心音低钝 心律不齐 临床表现 病程分5期 Ⅰ期：呕吐、嗜睡、淡漠，肝功能异常 Ⅱ期：意识模糊、谵妄不安、过度通气、腱反射亢进 Ⅲ期：浅昏迷、惊厥、去皮质强直、瞳孔对光反射存在 Ⅳ期：昏迷加重、惊厥、去大脑强直、瞳孔固定 Ⅴ期：昏迷、腱反射消失、呼吸抑制、瞳孔散大固定、全身 肌肉松弛或间歇性去脑强直、脑电图呈等电位 该病轻重不一，重者在24小时内进展至Ⅳ--Ⅴ。 辅助检查 1，血象诊断正常或增高 2，肝功：异常 ALT和AST增高，胆红素正常或稍高 3，血氨：增高 4，血糖：降低 5，电解质：紊乱 6，血气分析：代酸，呼碱 7，心肌酶和肾功：可有异常 8，头颅CT或MR ：脑水肿 9，脑脊液：无特异性 10，凝血酶原时间延长 11，脑电图：弥漫性高幅慢活动，可有癫痫样放电 诊断 美国标准： 1.急性非炎性脑病 （1）意识改变 （2）脑脊液白细胞≤8×10 6/L或脑 组织学样本显示脑水肿而无脑 膜及血管周围炎表现 2.急性肝病 （1）肝活检提示RS （2）ALT 、AST升高3倍以上 （3）血氨升高3倍以上 3.无其他可解释脑及肝脏异常的原因 诊断 改良Hall RS评分 评分标准: 14 ～ 17 分= RS; 11 ～ 13 分= 可能RS; 9 ～ 10 分= 不像RS; 0 ～ 8 分= 排除RS 诊断 1.急性脑病症状 2.肝脏肿大及肝功能损害 3.代谢紊乱 血氨增高 血糖降低 4.病毒感染的前驱疾病 5.排除其他疾病 鉴别诊断 代谢性疾病 有机酸尿症 氧化磷酸化障碍性疾病 尿素循环障碍( 氨基甲酰磷酸合成酶，鸟氨酸氨甲酰基转移酶) 脂肪酸氧化代谢障碍 乙酰辅酶A 脱氢酶缺乏 系统性肉碱缺乏症 肝性肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏 3- 羟基3 -甲基戊二酸尿症 果糖血症 感染与中毒 中枢神经系统感染或中毒( 脑膜炎，脑炎，中毒性脑病) 出血性休克伴脑病 药物或毒物的摄入( 水杨酸盐，丙戊酸) 治疗 主要为对症支持治疗，及时处理可能危及生命的组织器官与内环境改变。 严密的神经，呼吸，循环，凝血及代谢，水电解质平衡监测是成功治疗的基础。 1.控制脑水肿及颅内压。 2.维持水、电解质平衡 3.纠正存在的代酸、呼碱等 4.控制惊厥 5.维持必要的血