醛固酮增多症课件分享详解.ppt

家族遗传性原发性醛固酮增多症 家族性原醛症I型： 糖皮质激素可抑制性 家族性原醛症II型： 有发现与7p22位点异常相关，但有异质性 还有没有明确位点的 不同状态下PAC/PRA比值变化 影像学检查：CT 肾上腺静脉插管采血：AVS 确诊为原醛病人 肾上腺双侧增生：一侧增生有优势，特别是一侧有明显结节，另一侧无明显结节 单侧结节性增生：单结节增生，Ф小于1cm；多结节增生，对侧无明显增生 醛固酮腺瘤 经典手术是侧后位暴露肾上腺，手术摘除 醛固酮瘤小，包膜完整，可腹腔镜下微创手术切除 经腹途径 后腹膜途径 手术效果等同经典手术 手术需要操作者有一定经验 原发性醛固酮增多症 肾上腺多结节性增生 药物治疗疗效较差，往往不能较好控制 现在没有有关它的治疗指南 根据经验： 单侧肾上腺切除，可使病人有较长时间的缓解 根据随访病人病情变化、肾上腺状态，决定肾上腺下次手术时机 单侧切除疗效不佳，包括追加药物治疗，原醛诊断明确，可考虑双侧肾上腺手术切除 特发性醛固酮增多症 确定病人为特醛 可用类似APA手术前准备方式治疗：血压、血钾控制后，减量维持；为减少安体舒通副反应，需要减少用量，增加其它降压药，包括氨苯喋啶 安体舒通衍生物: 坎利酸盐(索体舒通)canrenoate Eplerenone 依普利酮 另：试用一些可能影响醛固酮分泌的药物，如噻庚啶；也可以 开始即用其它类型降压药，使用少量安体舒通以保钾 产醛固酮癌肿 相应针对醛固酮药物治疗同APA手术前准备 如肿瘤相对转移较少，病人身体条件许可，应手术切除肿瘤，以减少肿瘤量， 肿瘤化疗效果差 如同位素碘化胆固醇扫描显示肿瘤利用外源性胆固醇较好，可用此治疗 原醛病人手术前准备 疾病本身准备： 血压与血钾 肾上腺皮质功能状态 心理准备 预期疗效 长期随访准备 Question Answer * 原醛症的筛查实验 5、服卡托普利后的醛固酮/肾素活性比值增加了诊断原醛症的准确度 —比值大于350，则该实验的敏感性和特异性分别达到100％和67－91％， —该实验需在采血前两小时口服卡托普利25mg。 原醛症明确诊断步骤 提示诊断的症状体征 或临床生化 筛查 确诊是否为原醛 原醛分型诊断 原醛症的确诊实验 1、三天高盐饮食（200mmol/天）后测定24小时尿醛固酮含量 — 24小时尿钠和尿肌酐也应该同时测定，以确认摄入高盐和充足的尿样采集 —高盐饮食不能将尿醛固酮抑制到低于11μg/24h,可确诊原醛症 —该实验对确诊原醛症有96％的敏感性和93％的特异性 原醛症的确诊实验 2、氟氢可的松抑制实验。 —每6小时口服氟氢可的松0.1mg或每12小时口服 0.2mg，同时连续4天，每日口服氯化钠大于200mmol。第4天测定，若直立体位的醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下，则可确诊原醛症 —第4日测得的直立位血浆肾素水平应该被抑制1ng/ml/h以下 —由于低血钾抑制了醛固酮的分泌，因此，应该提供足够的氯化钾以维持血钾水平接近正常 —该实验是确诊原醛症最为敏感的实验 原醛症的确诊实验 3、盐抑制实验 —首先测量直立位醛固酮水平，之后静脉滴注0.9％氯化钠溶液500ml/h，4小时后测量卧位醛固酮水平。实验最后，若不能将醛固酮水平抑制到6ng/dl以下，则证实原醛症的诊断成立 —该实验易于在门诊病人中采纳。 张炜 汤正义 等, 静脉盐水负荷试验在原发性醛固酮增多症诊断中的应用.上海交通大学学报(医学版). 2007, 27(6) 氟氢可的松和盐抑制实验 禁用于患重度高血压或 充血性心力衰竭的病人 原醛症明确诊断步骤 提示诊断的症状体征 或临床生化 筛查 确诊是否为原醛 原醛分型诊断 醛固酮瘤与特醛症的鉴别方法 临床表现的差别 影像学检查 肾上腺CT，可发现直径0.5cm肿瘤 肾上腺MRI，可发现肿瘤、结节 肾上腺B超，现在可以超0.5cm肿块 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 临床动态试验与特殊检查 不同类型原醛症临床表现的差别 吴景程，汤正义等。中华医学杂志。2006，86：3302-3304 UNAH ：单侧结节性肾上腺增生型原醛症 原醛，肾上腺双侧增生 原醛， 肾上腺腺瘤 库欣， 肾上腺腺瘤 原醛，单侧肾上腺增生 临床动态试验评价 立卧位血醛固酮浓度变化 立位APA降低，特醛升高——70％的双侧肾上腺增生的患者其醛固酮浓度升高50％以上 非常好的试验，但影响因素较多并有例外 张炜，汤正义，等。上海医学，2006，29（2）：78-80 临床动态试验评价 噻庚啶试验 特醛病人在服8mg药后下降明显，APA无明显变化 实际测定时受患者基础状态影响，很多例外 张炜，汤正义，等。上海医学，2006，29（2）：78-80 临床动态试验评价 地赛米松抑制